Ödem infantiles akutes hämorrhagisches D69.0

Zuletzt aktualisiert am: 19.06.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

acute hemorrhagic edema of childhood; Akutes infantiles hämorrhagisches Ödem; cockade purpura; hemorrhagic edema of childhood; iris-like pupura; Kokardenpurpura; Purpura Kokardenpurpura; Seidlmayersche Kokardenpurpura

Erstbeschreiber

Snow, 1913; Finkelstein, 1938; Seidlmayer, 1940

Definition

Seltenes, mit kokardenförmigen hämorrhagischen Plaques einhergehendes, Krankheitsbild im frühen Kleinkindalter. Diskutiert werden eine hämorrhagische Variante des Erythema exsudativum multiforme oder eine Variante der Purpura Schönlein-Henoch. Zunehmend geht man dazu über, diese Erkrankung nicht als hämorrhagische Variante der Purpura rheumatica, sondern als eigenständige Entität zu verstehen, auch wenn im Alter zwischen 2-4 Jahren Überlappungen zwischen beiden Krankheitsbildern festzustellen sind.

Ätiopathogenese

Meist ist eine Infektion mit Mykoplasma pneumoniae nachweisbar, daher kann eine Interpretation des Krankheitsbildes als infektallergische Reaktion auf Mykoplasmeninfektion erfolgen. Seltener werden Rotaviren als auslösende Faktoren nachgewiesen.

Manifestation

Bei Säuglingen und Kleinkindern vor dem 2. Lebensjahr.

Lokalisation

Gesicht, Extremitätenstreckseiten, Gesäß.

Klinisches Bild

Beginn der Symptomatik mit meist nur gering febrilen Temperaturen bei weitgehend ungestörtem Allgemeinzustand. Hautsymptome bestehen aus fazialen oder akralen, die Handrücken erfassenden Ödemen, gefolgt von einem petechialen, manchmal schmerzhaften Exanthem sowie weiteren, 1-3 cm großen, kreisrunden, teils schießscheibenartig konfigurierten (daher Namensgebung als "Kokardenpurpura"), tief- bis blau-roten, urtikariellen Plaques; evtl. flächenhafte Ausbreitung. Seltener Blasenbildung oder läsionale Nekrosen. Bei etwa 8,5% der erkrankten Kinder zeigt sich Beteiligung innerer Organe (Niere, GI, Gelenke).

Labor

Routinediagnostik ist wenig hilfreich. Urinanalyse und Hämatologie sind meist ohne pathologische Befunde.

Histologie

Nachweis einer leukozytoklastischen Vaskulitis kleiner Gefäße mit Ablagerungen von IgA in den Gefäßwänden bei etwa 1/3 der Patienten. S.a.u. Leukozytoklastische Vaskulitis.

Direkte Immunfluoreszenz

Bei etwa 25% der Erkrankten finden sich IgA-Ablagerungen in den Gefäßwänden.

Differentialdiagnose

Purpura Schönlein-Henoch (hier Altersgipfel zwischen dem 3. und 7. Lebensjahr); Arzneimittelexantheme, Erythema exsudativum multiforme, Urtikaria, akute.

Therapie

Verlauf/Prognose

Günstig, keine Rezidivneigung.

Fallbericht(e)

  • 11 Monate altes Mädchen ohne Infektneigung in der Vorgeschichte.
  • Klinik: Plötzlich entstehende, wenig symptomatische, symmetrische, hämorrhagische Plaques an beiden Wangen. An den Unterschenkeln fanden sich 2,0-4,0 cm große tiefrote, teils anuläre, teils flächige Plaques. Die Ohren waren auffällig ödematös geschwollen und gerötet. Es bestand geringes Fieber bis 38 °C sowie eine leichte Diarrhoe. Der AZ des Kindes war nicht wesentlich eingeschränkt.
  • Diagnostik: Stuhluntersuchung: Nachweis einer Rotavirus-Infektion, Leukozyten 9500/μl, BSG: 30/60; CRP leicht erhöht, Haemoccult pos. Alpha 2-Globulin erhöht, übriges Labor unauffällig.
  • Verlauf: 2 Wochen nach Beginn der Erkrankung kam es zu einem spontanen Rückgang der Symptome.

Literatur
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  1. Caksen H et al. (2002) Report of eight infants with acute infantile hemorrhagic edema and review of the literature. J Dermatol 29: 290-295
  2. Di Lernia V et al. (2004) Infantile acute hemorrhagic edema and rotavirus infection. Pediatric Dermatology 21: 548-550
  3. Fiore E et al. (2008) Acute hemorrhagic edema of young children (cockade pupura and edema). A case series and systematic reviiew. J Am Acad Dermatol 59: 684-695
  4. Legrain V et al. (1991) infantile acute hemorrhagic edema of the skin: Study of ten cases. J Am Acad Dermatol 24: 17-22
  5. Paradisi M et al. (2001) Infantile acute hemorrhagic edema of the skin. Cutis 68: 127-129
  6. Ruhrmann G (1977) Kokardenpurpura. Hämorrhagische Variante des Erythema exsudativum multiforme als Folge einer Mykoplasma-pneumoniae-Infektion? Pädiat Prax 19: 37-40
  7. Seidlmayer H (1940) Die frühinfantile, postinfektiöse Kokarden-Purpura. Z Kinderheilk 61: 217
  8. Vandeghinste N et al. (1992) Das akute hämorrhagische Ödem beim Säugling. Hautarzt 43: 786-88

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