Notalgia paraesthetica G58.8

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

hereditary localized pruritus; peculiar spotty pigmentation; Puzzling posterior pigmented pruritic patches

Erstbeschreiber

Astwazaturow, 1934

Definition

Seltene, umschrieben am Rücken lokalisierte, isolierte Mononeuropathie (neuropathische Pruritusform) ungeklärter Genese.

Ätiopathogenese

Schädigung der primären Äste der Rami posteriores unbekannter Ursache. Diskutiert werden mechanische Irritationen und Schädigungen durch traumatische oder degenerative Veränderungen der betroffenen Wirbelsäulensegmente. Die Pigmentierung des Areals wird als Reizanwort auf das ständige Reiben an dieser Stelle verstanden.  

Manifestation

Etwa 70% der Betroffenen sind Frauen. Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei 57 Jahren (25-80Jahre).

Lokalisation

Über oder zwischen den Schulterblättern (Segment C7-Th6) lokalisiert.

Klinisches Bild

  • In Studien mit größeren Kollektiven werden die Symptome "unterschiedlich intensiver, lokalisierter Pruritus" sowie ein umschriebener, verwaschener, braun-grauer Fleck der Haut beschrieben (wahrscheinlich reaktiv entstanden durch Reiben und Scheuern der befallenen Areale). Weiterhin werden (seltener) intermittierende Schmerzen (30%), Parästhesien (28%) und Hyperästhesien (11%) angegeben.
  • Radiologisch findet man in den Wirbelsäulenabschnitten der betreffenden Segmente (am häufigsten Th4 und C7) bei etwa 80% der Patienten degenerative Veränderungen und/oder Nucleus pulposus-Hernien.

Histologie

In einer größeren Studie zeigten sich histologisch bei 71,4% Einzelzellnekrosen in der Epidermis, bei 74,3% eine epidermale Hyperpigmentierung, bei 80% eine dermale Hyperpigmentierung.

Amyloidablagerungen in dem Papillarkörper waren bei 11,4% der Patienten zu erheben. 5,7% der Patienten wiesen keine der genannten histologischen Merkmale auf.

Die Anzahl der peripheren Nerven ist in läsionaler Haut signifikant reduziert.

Therapie

Verlauf/Prognose

Eminent chronischer Verlauf.

Hinweis(e)

Der Begriff leitet sich aus dem Griechischen (noton=Rücken - algie=Schmerz) ab.

Literatur
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  1. Astwazaturow M (1934) Über parästhetische Neuralgien und eine besondere Form derselben - Notalgia parästhetica. Dt Z Nervenheilkd 133: 188-196
  2. Cerroni L et al. (1993) Notalgia paresthetica, "posterior pigmented pruritic patch" and macular amyloidosis. Three stages of a disease. Hautarzt 44: 777-780
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  8. Savk O et al (2005) Investigation of spinal pathology in notalgia paresthetica. J Am Acad Dermatol 52:1085-1087 
  9. Savk E et al. (2002) Immunohistochemical findings in notalgia paresthetica. Dermatology 204: 88-93
  10. Savk E et al. (2000) Notalgia paresthetica: a study on pathogenesis. Int J Dermatol 39: 754-759

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