NLRP

Zuletzt aktualisiert am: 19.01.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

NACHT domain leucine-rich repeat pyrin domain

Definition

Akronym für "NACHT domain, leucine-rich repeat, pyrin domains" einem Schlüsselprotein des Inflammasoms.  

 

Allgemeine Information

NLRP 1-3 bilden das zentrale Gerüst eines Proteinkomplexes (Inflammasom). Dieses spielt eine zentrale Rolle in entzündlichen Prozessen.

Die Aktivierung des Inflammasoms  führt zu einer Aktivierung einer Protease der Caspase1 aus ihrer inaktiven Vorstufe der Pro-Caspase1. Das Enzym Caspase1 spaltet Pro-IL-1beta zu dem aktiven Interleukin-1beta, das nach Freisetzung zu Fieber und generalisierter Inflammation führt.  

Interleukin-1beta setzt weiterhin im vaskulären Endothel das proinflammatorische IL-6 frei. IL-6 induziert pathogene Th17-Zellen. Diese blockieren ihrerseits antiinflammatorische regulatorische T-Zellen (Tregs) und führen damit zu einer Verstärkung der Entzündung.

Genetische Variationen in der genomischen Region von NLRP1 sind assoziiert mit einem hohen Risiko für eine generalisierte Vitiligo.

NLRP3 wurde zuvor als Cryopyrin bezeichnet, als bei Patienten mit Kälteinduziertem Fieber eine Veränderung der Pyrin-Domäne vorlag. Mutationen des NLRP3-Gens werden deshalb als Kryopyrin-assoziierte periodische Syndrome (CAPS) oder Kryopathien bezeichnet.          

Literatur
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  1. Greaney AJ et al. (2015) Bacterial Exotoxins and the Inflammasome. Front Immunol6:570.
  2. Jo EK et al. (20169  Molecular mechanisms regulating NLRP3 inflammasome activation. Cell Mol Immunol 13:148-159.
  3. Santana PT et al. (2016) Is the inflammasome relevant for epithelial cell function? Microbes Infect 18:93-101.
  4. Shao BZ et al. (2015) NLRP3 inflammasome and its inhibitors: a review. Front Pharmacol 6:262.
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