Neurokutane Syndrome Q85.8

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Phakomatosen

Definition

Heterogene Missbildungssyndrome mit Hautveränderungen und Missbildungen des ZNS sowie anderer Organe. Die kutanen Symptome sind häufig bereits bei der Geburt vorhanden und ermöglichen frühzeitig die Diagnose.

Merke! Der noch immer verwendete Begriff "Phakomatosen" (Phakos = Linse, Mater = Mutter, hier für Mal) sollte zugunsten "neurokutane Syndrome" verlassen werden, da medizinhistorisch zu den Phakomatosen nur die Neurofibromatose und die Pringle-Bournevillesche Phakomatose zählen.

Verweisende Artikel (1)

Phakomatosen;

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