Nervenscheidentumor maligner peripherer C47.-

Synonym(e)

malignant nerve sheath tumour; Maligner peripherer Nervenscheidentumor; malignes Schwannom; Neurofibrosarkom

Definition

Gruppe von malignen neurogenen Geschwülsten (MPNST) die von peripheren Nerven ausgehen oder eine Nervenscheidendifferenzierung aufweisen. In ca. 2-5% bei der peripheren Neurofibromatose (NF Typ I) auftretend,  wobei eine de novo Entstehung und eine maligne Umwandlung eines vorbestehenden Neurofibroms diskutiert werden. MPNST können  auch in vorbestrahlten Körperpartien nach jahrzehntelanger Latenz auftreten.   

Manifestation

Bei spontanem Entstehen keine Geschlechtspräferenz; hierbei ist das Erstmanifestationsalter  >50 Jahre. Im Zusammenhang mit der Neurofibromatose besteht eine  Malignitätsentwicklung bereits früher (35-40 Jahre), in diesem Kollektiv sind Männer bevorzugt betroffen. 

Lokalisation

Kopf-Halsbreich, Extremitäten, Rumpf  

Klinisches Bild

Unterschiedlich großer, rasch wachsender, tief kutan oder als subkutane Masse tastbarer, schmerzloser auch schmerzhafter, fester Knoten. Der Tumor kann sich de novo (eher seltener) oder im Rahmen einer Neurofibromatose aus einem langzeitig bekanntem Neurofibrom entwickeln.   

Histologie

Große unscharf begrenzte, kutan-subkutan lokalisierte Tumorformationen aus dicht gepackten spindeligen Zellen mit welligem oder kommaförmigem Zellkern. Seltener Palisadenformationen mit Meissner`schen Körperchen.  Ausgeprägte Zell- und Kernatypien, reichlich Mitosen, viele unreife Fibroblasten, feine argyrophile Neurofibrillen. Immunhistologisch findet sich eine Positivität für S-100-Protein sowie p53.   

Seltene Varianten des Tumors sind:

  • Epitheloider maligner peripherer Nervenscheidentumor (epitheloide Zellkomponente)
  • Glandulärer maligner peripherer Nervenscheidentumor  (glanduläre Strukturen)
  • Maligne Tritontumor (rhabdomyosarkomatöse Differenzierung)

Therapie

Therapie

Verlauf/Prognose

Auch bei suffizienter Exzsion hohe Rezidivquote. 5-Jahresüberlebensrate besteht bei sporadischen Tumoren 50%; 5-Jahresüberlebensrate bei zugrundliegender Neurofibromatose 20-25%.

Literatur
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  1. Feng CJ et al. (2015)  Superficial or cutaneous malignant peripheral nerve
    sheath tumor--clinical experience at Taipei Veterans General Hospital. Ann Plast Surg 74 Suppl 2: S85-88.

  2. Linos K et al. (2015)  A misdiagnosed melanoma: a case of cutaneous epithelioid malignant peripheral nerve sheath tumor. Dermatol Online J. 21 pii: 13030/qt319176xb.

  3. Moulin G et al. (1990) Incidence of the degeneration of cutaneous nerve tumors in Recklinghausen's disease. Ann Dermatol Venerol 114: 807–811 

  4. Neville H et al. (2003) Pediatric neurofibrosarcoma. J Pediatr Surg 38: 343-346
  5. Sangueza OP et al. (1998) Neoplasms with neural differentiation: a review. Part II: Malignant neoplasms. Am J Dermatopathol 20: 89-102
  6. Sayed AK et al. (1987) Malignant schwannoma in siblings with neurofibromatosis. Cancer 59: 829–835

Weiterführende Artikel (2)

Exzision; Neurofibromatose periphere;

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Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017