Nelson-Syndrom E24.1

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

ACTH-secreting pituitary adenoma; Nelson's syndrome

Erstbeschreiber

Nelson, 1958

Definition

Syndrom u.a. gekennzeichnet durch Störungen der hypophysialen Hormonsekretion, Vergrößerung der Hypophyse, intensive hyperpigmentierende Dyschromie der Haut, Kopfschmerz, Sehstörungen, Menstruationsstörungen.

Vorkommen/Epidemiologie

Sehr selten. Bei 40% der Patienten mit bilateraler Adrenalektomie. Inzidenz rückläufig.

Ätiopathogenese

Idiopathisch. Folge der Therapie von Hypophysentumoren durch bilaterale Adrenalektomie.

Manifestation

Langjährige Entwicklung (bis zu 20 Jahren) nach bilateraler Adrenalektomie. Predominant bei jüngeren Frauen.

Klinisches Bild

Ausgeprägte ubiquitäre melanotische Hyperpigmentierung der Haut und Schleimhäute (incl. Narben, Gingiva, Brustwarzen). Skleren sind meist nicht betroffen. Häufig bestehen Sehstörungen, Gewichtsverlust, Hypotonus, Anorexie, Erbrechen. Exzessive ACTH Sekretion, erhöhte α-MSH Sekretion.

Labor

Elektrolyte, ACTH, α-MSH, POMC, Hypophysenhormone, Hypothalamushormone, Schilddrüsenhormone.

Diagnose

Anamnese (fast immer M. Cushing), Blutdruck, Labor, MRT, CT, Schilddrüsenparameter.

Therapie

Therapie der Grunderkrankung (Hypophysektomie, Radiotherapie der Hypophyse). Wenn erforderlich Hormonersatztherapie mit Glukokortikoiden, Mineralokortikoiden, Somatostatin-Analoga.

Verlauf/Prognose

Gut, bei rechtzeitiger Therapie der Grunderkrankung.

Literatur
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  1. Chapuis Y et al. (1996) Role and operative risk of bilateral adrenalectomy in hypercortisolism. World J Surg 20: 775-779
  2. Clayton R et al. (1977) Secondary pituitary hyperplasia in Addison's disease. Lancet 2: 954-956
  3. Imai T et al. (1996) Adrenalectomy for treatment of Cushing syndrome: results in 122 patients and long-term follow-up studies. World J Surg 20: 781-786
  4. Kelly PA et al. (2002) Neurosurgical treatment of Nelson's syndrome. J Clin Endocrinol Metab 87: 5465-5469
  5. Kobayashi T et al. (2002) Gamma knife radiosurgery in the treatment of Cushing disease: long-term results. J Neurosurg 97: (5Suppl): 422-428
  6. Nelson DH et al. (1958) ACTH-producing tumor of the pituitary gland. N Engl J Med 259: 161

Disclaimer

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