Necrobiosis lipoidica L92.1

Zuletzt aktualisiert am: 06.05.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Dermatitis atrophicans lipoides diabetica; Dyslipoidosis cutanea (Oppenheim-Urbach); Granulomatosis disciformis chronica et progressiva; Necrobiosis lipoidica diabeticorum; Necrobiosis lipoidica non diabeticorm; Necrosis lipoidica diabeticorum; Nekrobiosis lipoidica; Oppenheim-Urbach-Syndrom; Urbach-Syndrom

Erstbeschreiber

Oppenheim, 1929; Urbach, 1932

Definition

Seltene, gynäkotrope, granulomatöse Systemerkrankung unbekannter Ursache, die sich am Integument und hier bevorzugt an den Unterschenkeln in Form von großflächigen, bei längerer Bestandsdauer, auch ulzerierten, schmerzhaften Plaques manifestiert. Eine Assoziation mit einem Diabetes mellitus liegt bei etwa 65% der Patienten vor. 

Die Granulomatosis disciformis chronica et progressiva wird von einigen Autoren als Sonderform, von anderen als Differentialdiagnose gesehen.

Vorkommen/Epidemiologie

Gehäuft bei  Diabetes mellitus-Patienten. Häufigkeit bei Diabetikern: 3:1.000 Patienten.

In größeren Kollektiven werden folgende Komorbidiäten aufgeführt, wobei pathogenetische Zusammenhänge hieraus nicht postuliert werden können:

  1. Diabetes mellitus Typ I (E10) 20,6%
  2. Diabetes mellitus Typ II (E11) 13.7%
  3. Essenzielle Hypertonie (I10) 9,2%
  4. Ulcus cruris (L97): 7,3%
  5. Sonstige Venenerkrankheiten, Varizen der unteren Extremitäten (I87/3): 5,7%
  6. Adipositas (E66): 4,6%
  7. Herzinsuffizienz (I50): 4,1%
  8. Störungen des Lipoproteinstoffwechsels (E78): 2,3%
  9. Psoriasis (L40): 2,3%
  10. Erysipel (A46): 2,3%
  11. Multiple Sklerose (G35): 1,9%

 

Ätiopathogenese

  • Systemische Granulomatose ungeklärter Ätiolgie.
  • Assoziationen mit Diabetes mellitus (65%), Hypertonie, Morbus Crohn, Colitis ulcerosa, Granuloma anulare oder kutaner Sarkoidose sind beschrieben.
  • Diskutiert werden Gefäßveränderungen ( Mikroangiopathie, Fibronektin- und Faktor 8 assoziierte Antigen-Erhöhung, Störungen in der Prostaglandinsynthese), Veränderungen der Schweißdrüsen, Kollagenstörungen, Immunmechanismen, gestörte Leukozytenfunktionen.

Manifestation

Vor allem im mittleren Lebensalter (50-55 Jahre) auftretend. Etwa 10% der Betroffenen verteilen sich auf die Altersstufen 75-80 und 15-20 Jahre.  Frauen sind 2-3mal häufiger als Männer betroffen (neuere Zahlen belegen ein Verhältnis von 6:4).

Lokalisation

Vor allem Unterschenkelstreckseiten, Fußrücken, Fußgelenkregion, in 15% andere Körperregionen. Zunächst einseitig, dann oft auch symmetrische Manifestation.

Klinisches Bild

Häufig nach einem (meist nicht mehr erinnerlichem) Bagatelltrauma auftretende, unregelmäßig konfigurierte, scharf begrenzte, plattenartige, atrophische, von Teleangiektasien durchzogene, indurierte Plaque mit einem gelben bis braungelben, speckig glänzendem Zentrum. Ein rötlich-violetter bis braunroter Randsaum weist auf eine fortbestehende entzündliche Aktivität und peripheres Wachstum hin. Die Herde zeigen über Monate und Jahre ein allmähliches, zentrifugales Wachstum. Auch die Subkutis kann in dei granulomatöse Inflammation miteinbezogen sein. Diese Tiefenkomponente führt zu einer Atrophie des subkutanen Fettgewebes mit Einsenkung der Oberfläche. Konfluenz mehrerer Herde möglich. 

In etwa 30% der Fälle kommt es in den Läsionen, nach banalen Traumata zur Ausbildung schlecht heilender Ulzera mit gelblich-speckigem, nekrotischem Grund; je nach Lokalisation kann es auch zu einer (schmerzhaften) Begleitperiostitis kommen.

Abheilung mit Atrophie der Haut und Untergang der Hautanhangsgebilde möglich.

Sonderformen: Necrobiosis lipoidica maculosa disseminataNecrobiosis lipoidica an Stirn- und Kopfbereich. Im Bereich des behaarten Kopfes (äußerst seltene Lokalisation) Ausbildung einer Pseudopelade.

Histologie

Epidermis ohne spezifische Veränderungen. In der mittleren und unteren Dermis, teils auch im subkutanen Fettgewebe finden sich knotige oder streifenförmige granulomatöse Entzündungszonen aus Histiozyten, Epitheloidzellen und mehrkernigen Riesenzellen in unterschiedlicher Zusammensetzung sowie fokal Nester aus Lymphozyten und Plasmazellen. Vereinzelt auch Ausbildung von Lymphfollikeln. In einigen Fällen können Plasmazellen das Bild dominieren. Neben dieser entzündlichen Komponente können flächenhafte degenerative Veränderungen des Kollagens auftreten (Kollagennekrobiose). Die Nekrobiosezonen können inmitten eines granulomatösen Knötchens auftreten, sich aber auch sandwichartig mit Granulomzonen abwechseln. Wandverdickte oder verschlossene Gefäße können immer wieder nachweisbar sein. Dei granulomatöse Inflammation kann das subkutane Fettegewebe miterfassen.   

Inwieweit die Granulomatosis disciformis chronica et progressiva eine eigenständige Entität darstellt bleibt zu diskutieren.

Diagnose

Klinik, Histologie, Glukose im Serum und Glukosebelastungstest.

Therapie

Therapie allgemein

Externe Therapie

Interne Therapie

Verlauf/Prognose

Chronischer Verlauf. Mögliche Komplikationen durch Ulzerationen. Spontanheilung in 20% der Fälle mit narbiger Abheilung.

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

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