Naevus spongiosus albus mucosae D10.31

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 02.05.2022

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Synonym(e)

OMIM 193900; Schleimhautnaevus weißer; Weißer Schleimhautnaevus; Weißer Schleimhautnävus; White folded gingivostomatosis; White sponge Naevus; White sponge nevus

Erstbeschreiber

Cannon, 1935

Definition

Der Naevus spongiosus albus mucosae ist eine seltene (harmlose), autosomal-dominant vererbte Verhornungsstörung, die das nicht-keratinisierte, geschichtete Plattenepithel der Schleimhäute betrifft. Betroffen ist v.a. die Mundschleimhaut. Seltener ist auch in unterschiedlicher Ausprägung die Anal-  und Vaginalschleimhaut und die Nasenschleimhaut betroffen.

Ätiopathogenese

Autosomal-dominant vererbt; ursächlich liegen Mutationen der Gene KRT13 und KRT4 vor, die auf den Chromosomen 17q21-q22 bzw. 12p11.2-q11 kartiert sind (Nukleotid Substitution von G nach A in Position 1345 des KRT4 Gens). Bisher wurden 6 Mutationen nachgewiesen. Die Mutationen führen zur Bildung fehlerhafter Keratinproteine und damit zu einer Störung der Keratinfilatmente (Westin M et al. 2018).

Manifestation

Ab Geburt oder in früher Kindheit auftretend.

Lokalisation

Vor allem Mundschleimhaut, Gaumen, Zungenränder, auch Lippen, Anal- oder Vaginalschleimhaut.

Klinisches Bild

Flächige, leukoplakische, meist unscharf begrenzte, manchmal auch scharf begrenzte Weißfärbung, evtl. mit kleinen Erosionen der Schleimhaut.

Histologie

Erhebliche Akanthose, intra- und extrazelluläres Ödem mit Vakuolisierung der Epithelzellen,  Parakeratose, entzündliches Infiltrat. Auch epidermolytische Hyperkeratose ist beschrieben.

Differentialdiagnose

Therapie

Ausschluss von Malignität (s.u. Leukoplakie) mittels Stanz-Biopsie. Keine invasive Therapie notwendig, da keine Entartungsgefahr. Bei kosmetischer Störung ggf. Kryochirurgie, Elektrokoagulation oder Lasertherapie mit ablativem Laser.

Verlauf/Prognose

Günstig. Die Veränderungen der Mundshcleimhaut erreichen ihre maximale Ausprägung in der 2. Lebensdekade. Danach verändern sie sich nicht mehr.

Literatur
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  1. Aloi FG et al. (1988) White sponge nevus with epidermolytic changes. Dermatologica 177: 323–326
  2. Cannon AB (1935) White sponge nevus of the mucosa (nevus spongiosus albus mucosae). Arch Dermatol Syph 31: 365
  3. Chao SC et al. (2003) A novel mutation in the keratin 4 gene causing white sponge nevus. Br J Dermatol 148: 1125-1128
  4. Mostaccioli S et al. (1997) White sponge nevus is caused by mutations in mucosal keratins. Eur J Dermatol 7: 405–408
  5. Schaarschmidt H et al. (1992) Naevus spongiosus et albus mucosae. Hautarzt 43: 35–37.
  6. Westin M et al. (2018) Mutations in the genes for keratin-4 and keratin-13 in Swedish patients with white sponge nevus. J Oral Pathol Med 47:152-157. 

Disclaimer

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