Naevus spongiosus albus mucosae D10.31

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Alle Autoren

Synonym(e)

Schleimhautnaevus weißer; weißer Schleimhautnaevus; weißer Schleimhautnävus; White folded gingivostomatosis; White sponge Naevus; White sponge nevus

Erstbeschreiber

Cannon, 1935

Definition

Harmlose Verhornungsstörung der Mund-, manchmal auch der Anal- und Vaginalschleimhaut.

Ätiopathogenese

Autosomal-dominant vererbt; ursächlich liegen Mutationen der Gene KRT13 und KRT4 vor, die auf den Chromosomen 17q21-q22 bzw. 12p11.2-q11 kartiert sind (Nukleotid Substitution von G nach A in Position 1345 des KRT4 Gens). Bisher wurden 6 Mutationen nachgewiesen. Die Mutationen führen zur Bildung fehlerhafter Keratinproteine und damit zu einer Störung der Keratinfilatmente.

Manifestation

Ab Geburt oder in früher Kindheit auftretend.

Lokalisation

Vor allem Mundschleimhaut, Gaumen, Zungenränder, auch Lippen, Anal- oder Vaginalschleimhaut.

Klinisches Bild

Flächige, leukoplakische, meist unscharf begrenzte, manchmal auch scharf begrenzte Weißfärbung, evtl. mit kleinen Erosionen der Schleimhaut.

Histologie

Akanthose, intra- und extrazelluläres Ödem, Parakeratose, entzündliches Infiltrat. Auch epidermolytische Hyperkeratose ist beschrieben.

Differentialdiagnose

Therapie

Verlauf/Prognose

Günstig.

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Aloi FG et al. (1988) White sponge nevus with epidermolytic changes. Dermatologica 177: 323–326
  2. Cannon AB (1935) White sponge nevus of the mucosa (nevus spongiosus albus mucosae). Arch Dermatol Syph 31: 365
  3. Chao SC et al. (2003) A novel mutation in the keratin 4 gene causing white sponge nevus. Br J Dermatol 148: 1125-1128
  4. Mostaccioli S et al. (1997) White sponge nevus is caused by mutations in mucosal keratins. Eur J Dermatol 7: 405–408
  5. Schaarschmidt H et al. (1992) Naevus spongiosus et albus mucosae. Hautarzt 43: 35–37

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017