Naevus Spitz D22.-

Zuletzt aktualisiert am: 13.01.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Allen Spitz Naevus; Allen-Spitz-Naevus; benignes; Epitheloidzellnaevus; juveniles; juveniles benignes Melanom; Melanom; Melanom benignes juveniles; Naevus Allen-Spitz; Nävus Spitz; Nevus of large spindle-and/or epitheloid cells; Spindelzellnaevus; Spitznaevus; Spitz Naevus; Spitz-Naevus; Spitznävus; Spitz nevus; Spitz Tumor; Spitz-Tumor

Erstbeschreiber

Spitz, 1948

Definition

Benigner, histologisch an ein malignes Melanom erinnernder Tumor mit klinisch sehr variablem Bild.

Manifestation

Vor allem bei Kindern (3. bis 8. Lebensjahr) auftretend, selten bei Erwachsenen.

Lokalisation

Vor allem im Gesicht auftretend, auch an Kapillitium, Nacken, Beinen.

Klinisches Bild

  • Meist solitärer (vereinzelte Berichte über multiples Auftreten), scharf begrenzter, 0,5 mm bis zu 2,0 cm großer, halbkugelig vorgewölbter, runder oder ovaler, mit glatt glänzender Oberfläche versehener, hellbraun-rötlicher bis blauschwarzer Knoten (oder Papel), der von Teleangiektasien durchzogen wird. Die Konsistenz ist elastisch bis derb.
  • Diaskopisch: Gelblich-bräunliches Eigeninfiltrat. Typisch ist die Angabe eines schnellen Wachstums (innerhalb weniger Wochen!).
  • Auflichtmikroskopie: Zu den charakteristischen Auflichtmerkmalen der Spitz-Naevi gehören zonen-, kokardenartige oder radiär-striäre Basisarchitekturen, ringförmig oder zentroläsional angeordnete Areale mit grauschwarzen zentropapillären Globuli bzw. brown/black dots, vereinzelte oder kranzartige periphere graublaue Pseudopodien, perivasale Melanophagen sowie inverse Netzmuster vor allem bei Epitheloidzellnaevi. Im Gegensatz zu malignen Melanomen sind Gefäßpolymorphien, außer beim desmoplastischen Spitz-Naevus, aneurysmatische Gefäßaussackungen und starke Kaliberschwankungen sowie mikroskopische Blutseen äußerst selten. In einigen Fällen zeigen sich perivasale Melanophagenagglomerate und bläulichgraue Pigmentringe als innere Maschenbegrenzungen.

Histologie

  • Melanozytärer Naevus mit 3 Entwicklungsphasen (wie bei anderen melanozytären Naevi auch):
    • Naevus Spitz - Junktionstyp
    • Naevus Spitz - Compoundtyp
    • Naevus Spitz - dermaler Typ.
  • Tumoren sind meist symmetrisch und scharf begrenzt. Hyperplastische Epidermis mit Orthokeratose, Hyperkeratose, Hypergranulose und Akanthose. Typische Spaltbildung zwischen Melanozytennestern und umgebenden Keratinozyten. Es zeigen sich Zellpolymorphien, Mitosen und fischzugartige Wirbel von Spindelzellen. Auch epitheloide Melanozyten mit breitem, homogenem, eosoniphilem Zytoplasma sind nicht selten. Mehrkernige Riesenzellen können auftreten. Meist geringe Pigmentierung, in Einzelfällen aber massiv. Keine Zerstörung der kollagenen Fasern. Mitosen werden in den oberen Anteilen des Tumors, aber nicht in der Tiefe angetroffen (wichtiges Abgrenzungsmerkmal zum malignen Melanom). Ein typisches Merkmal sind homogene, PAS-positive, hellrote Globuli (nach dem Erstbeschreiber: Kamino-Körperchen). Wichtigstes Phänomen des Spitz Naevus in Abgrenzung zum malignen Melanom ist die Ausreifung der Melanozyten zur Tiefe hin (wie bei anderen melanozytären Naevi ebenfalls).
  • Histologische Varianten:
    • Pigmentierter Spindelzellnaevus (Reed): Hierbei überwiegt eine uniforme, stark pigmentierte, spindelige Zellrasse.
    • Pigmentierter Epitheloidzellnaevus: Zusammengesetzt aus Nestern, stark pigmentierter, großer epitheloider Zellen.
    • Granulomatöser Spitz-Naevus: Überwiegend dermaler Typ. Bei Übersichtsvergrößerung wird der Untersucher an eine sarkoide Reaktion erinnert.
    • Plexiformer Spitz-Naevus: Plexiforme Anordnung überwiegend spindelzelliger und epitheloider Melanozyten.
    • Desmoplastischer Spitz-Naevus: Variante eines dermalen Spitz-Naevus, bei dem i.A. wenige epitheloide Melanozytennester in einer fibrosierten Dermis mit breiten, verplumpten kollagenen Fasersträngen liegen.

Therapie

Verlauf/Prognose

Günstig.

Tabellen

Merkmal

Spezifität [%]

Sensitivität [%]

Radiärstriäre Basisstruktur

99

68

Zonen- oder kokardenartiger Aufbau

97

5

Vereinzelte oder ringförmig angeordnete periphere graublaue Pseudopodien

97

18

Ringförmige oder zentroläsionale Areale mit grauschwarzen zentropapillären Globuli

89

25

Symmetrische Struktur

80

88

Perivasale Melanophagen (vor allem Epitheloidzellnaevi)

k.A.

k.A.

Inverses Nezmuster (vor allem Epitheloidzellnaevi)

k.A.

k.A.

Hinweis(e)

Der pigmentierte Spindelzellnaevus (Reed) wird als Variante des Spitz Naevus aufgefasst. Die Diagnose Spitz Naevus beim Erwachsenen ist mit einer kritischen Distanz zu bewerten. Im Zweifelsfall ist diese histologische Wertung als maligne einzustufen. 

Literatur
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  1. Ackerman AB, Maize JC (1987) Pigmented lesions of the skin. Lea & Febiger, Philadelphia
  2. Ackerman AB (1990) A dermatopathologist`s guide to melanocytic nevi and malignant melanomas. In: Conley I (ed) Melanoma of the head and neck. Thieme, Stuttgart New York, pp 9-33
  3. Borsa S et al. (1991) Blasenzellige Variante des Spitz-Naevus. Hautarzt 42: 707-708
  4. Clarke B et al. (2002) Plexiform spitz nevus. Int J Surg Pathol 10: 69-73
  5. Gartmann H et al. (1985) Der Spitz-Naevus - Eine klinische und histologische Analyse von 652 Tumoren. Z Hautkr 60: 22-42
  6. Hoang MP (2003) Myxoid Spitz nevus. J Cutan Pathol 30: 566-568
  7. Reynolds N et al. (2003) Nodal Metastatic Melanoma in the Neck of a 4-Year-old girl after diagnosis of Spitz nevus of the cheek. Ann Plast Surg 50: 555-557
  8. Schulz H (1996) Differentialdiagnose von Spitznaevi. Auflichtmikroskopische Abgrenzung gegenüber malignen Melanomen. TW Dermatol 26: 331-335
  9. Spitz S (1948) Melanomas of childhood. Am J Pathol 24: 591-602
  10. Zaenglein AL et al. (2002) Congenital Spitz nevus clinically mimicking melanoma. J Am Acad Dermatol 47: 441-444

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