Naevus melanozytärer kongenitaler Naevus giganteus D22.L5

Zuletzt aktualisiert am: 10.01.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Giant congential melanocytic nevus; Kongenitaler Riesenpigmentnaevus; Naevus giganteus; Riesennaevus; Riesenpigmentnaevus kongenitaler

Definition

Große Körperoberflächen bedeckender, kongenitaler, behaarter oder unbehaarter melanozytärer Naevus mit einem Durchmesser > 20 cm. Bei Sitz im Gesäß- oder Lendenbereich spricht man von einem Badehosennaevus. Ein Riesenpigmentnaevus kann als Teilsymptom der Melanosis neurocutanea auftreten.

Vorkommen/Epidemiologie

Häufigkeit des Auftretens: Ca. 1/20.000 Neugeborene.

Komplikation

Bei etwa 5% der Patienten mit melanozytären Riesennaevi werden maligne Entartungen entweder innerhalb des Naevus oder auch extrakutan gefunden. > 50% aller beobachteten malignen Entartungen erfolgen innerhalb der ersten 5 Lebensjahre. S.a. malignes Melanom bei Jugendlichen unter Melanom, malignes juveniles.

In einer größeren Studie (n=976 Pat.) von Patienten mit kongenitalen melanozytären Riesennaevi bei denen sich ein invasive malignes Melanom entwickelte, wurden häufiger "dicke" Melanome mit Lymphknoten-und Fernmetastasierung beobachtet. Patienten sollten in engen Intervallen beobachtet werden. 

Therapie

  • Bei mittelgroßen melanozytären Naevi ist nach Lage und Ausdehnung eine mehrzeitige streifenförmige Exzision in Vollnarkose zu empfehlen.
  • Bei großflächigen Riesenanevi die u.U. mehrere Körperteile erfassen, sollte eine Dermabrasio in den ersten Lebenswochen erfolgen. Auch wenn Melanozyten in der mittleren und tiefen Dermis nicht miterfasst werden, kann das Melanomrisiko durch diesen operativen Eingriff nachweislich deutlich gesenkt werden.
  • Statt der Dermabrasion kann (nur durch entsprechend versierte Kollegen) für diese operative Prozedur auch ein ablativer Laser (z.B. Erbium-YAG-Laser) eingesetzt werden. Die Endresultate sind offenbar vergleichbar.
  • Sind beschriebene Verfahren nicht möglich, halbjährliche klinische Kontrolle (ggf. Fotodokumentation) und Exzision verdächtiger Areale.

Hinweis(e)

Großflächige Dermabrasionen bedürfen eines postoperativen Intensivmangements und können nur in dermatologischen Zentren mit entprechenden Einrichtungen durchgeführt werden.

Literatur
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  1. Bittencourt FV et al. (2000) Large congenital melnocytic nevi ant the risk for development of malignant melanoma and neurocutaeous melanocytosis. Pediatrics 106: 736-741
  2. De Raeve LE et al. (2005) Distinct phenotypic changes between the superficial and deep component of giant congenital melanocytic naevi: a rationale for curettage. Br J Dermatol 154: 485-492
  3. Kaplan EN (1974) The risk of malignancy in large congenital neavi. Plast Reconstr Surg 53: 421-428
  4. Kopf AW et al. (1979) Congenital nevocytic nevi and malignant melanomas. J Am Acad Dermatol 1: 123-130
  5. Turkeltaub AE et al.(2016) Characteristics, treatment, and survival of invasive malignant melanoma (MM) in giant pigmented nevi (GPN) in adults: 976 cases from the National Cancer Data Base (NCDB). J Am Acad Dermatol 74:1128-1134.

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