Naevus melanozytärer kongenitaler Naevus giganteus D22.L5

Zuletzt aktualisiert am: 07.03.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

giant congential melanocytic nevus; Kongenitaler Riesenpigmentnaevus; Naevus giganteus; Riesennaevus; Riesenpigmentnaevus kongenitaler

Definition

Große Körperoberflächen bedeckender, kongenitaler, behaarter oder unbehaarter melanozytärer Naevus mit einem Durchmesser > 20 cm. Bei Sitz im Gesäß- oder Lendenbereich spricht man von einem Badehosennaevus. Ein Riesenpigmentnaevus kann als Teilsymptom der Melanosis neurocutanea auftreten.

Vorkommen/Epidemiologie

Häufigkeit des Auftretens: Ca. 1/20.000 Neugeborene.

Komplikation

Bei etwa 5% der Patienten mit melanozytären Riesennaevi werden maligne Entartungen entweder innerhalb des Naevus oder auch extrakutan gefunden. > 50% aller beobachteten malignen Entartungen erfolgen innerhalb der ersten 5 Lebensjahre. S.a. malignes Melanom bei Jugendlichen unter Melanom, malignes juveniles.

In einer größeren Studie (n=976 Pat.) von Patienten mit kongenitalen melanozytären Riesennaevi bei denen sich ein invasive malignes Melanom entwickelte, wurden häufiger "dicke" Melanome mit Lymphknoten-und Fernmetastasierung beobachtet. Patienten sollten in engen Intervallen beobachtet werden. 

Therapie

Hinweis(e)

Großflächige Dermabrasionen bedürfen eines postoperativen Intensivmangements und können nur in dermatologischen Zentren mit entprechenden Einrichtungen durchgeführt werden.

Literatur
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  1. Bittencourt FV et al. (2000) Large congenital melnocytic nevi ant the risk for development of malignant melanoma and neurocutaeous melanocytosis. Pediatrics 106: 736-741
  2. De Raeve LE et al. (2005) Distinct phenotypic changes between the superficial and deep component of giant congenital melanocytic naevi: a rationale for curettage. Br J Dermatol 154: 485-492
  3. Kaplan EN (1974) The risk of malignancy in large congenital neavi. Plast Reconstr Surg 53: 421-428
  4. Kopf AW et al. (1979) Congenital nevocytic nevi and malignant melanomas. J Am Acad Dermatol 1: 123-130
  5. Turkeltaub AE et al.(2016) Characteristics, treatment, and survival of invasive malignant melanoma (MM) in giant pigmented nevi (GPN) in adults: 976 cases from the National Cancer Data Base (NCDB). J Am Acad Dermatol 74:1128-1134.
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Disclaimer

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