Naevus lipomatosus cutaneus superficialis D23.L

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Fettgewebsnaevus der Haut; Fettgewebsnävus der Haut; Hautlipom; Hoffmann-Zurhelle's nevus lipomatosus cutaneus superficialis; Lipom der Haut; Naevus lipomatodes cutaneus superficialis; Nevus lipomatodes cutaneus superficialis (Hoffmann-Zurhelle); NLCS; Superficial cutaneous nevus lipomatosus of Hoffmann-Zurhelle

Erstbeschreiber

Hoffmann u. Zurhelle, 1921

Definition

Umschriebener Fettgewebsnaevus (Lipom der Haut) mit Entwicklung von Fettgewebsläppchen in der Dermis, der sich aus ektopen Adipozyten der Dermis entwickelt. In seltenen Fällen sind diese "naevoiden Hautlipome" mit Lipomen tieferliegender Organsysteme, z.B. Muskulatur, kombiniert.

Manifestation

Seit Geburt; m>w;

Lokalisation

Lenden und Glutaealregion.

Klinisches Bild

Seit der Geburt bestehende, über eine Fläche von 1-10 cm gruppierte, weiche, hautfarbene bis gelbe oder gelb-rote, isolierte oder häufiger aggregierte Papeln oder Plaques, sowie flache, weiche, glatte oder auch warzenförmige Knoten, teils auch blumenkohlartiger Aspekt.

Selten beschrieben sind riesenhafte kutane Fettgewebsnaevi die sich großflächig über eine ganze Region (z.B. Rücken) erstrecken.

Komplexe Hamartome in  Kombination mit Trichofollikulomen, Naevus sebaceus sind bekannt. 

Histologie

Die Epidermis ist normal oder leicht akanthotisch. Bereits bei der Übersichtsvergrößerung sind Fettzellenheterotopien - kleine oder auch größere Läppchen normalen Fettgewebes - in der oberen Dermis auffällig. Diese Fettgewebsinseln in der Dermis zeigen keinen Zusammenhang mit dem subkutanen Fett oder mit den Hautanhangsgebilden. Die Schätzungen des Fettanteils in der Dermis variieren von 10-50%.

Therapie

Literatur
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  1. Haas N, Wegner T (2004) Naevus lipomatodes cutaneus superficialis (Hoffmann-Zurhelle). Hautarzt 55: 376-378
  2. Hoffmann E, Zurhelle E (1921) Über einen Naevus lipomatodes cutaneus superficialis der linken Glutäalgegend. Arch Dermatol Syphil (Berlin) 130: 327-333
  3. Jung ST et al. (2012) Giant nevus lipomatosus cutaneous superficialis with
    intramuscular lipomatosis. J Am Acad Dermatol 67:e168-70
  4. Stenger D et al. (1986) Naevus lipomatodes cutaneus superficialis (Hoffmann-Zurhelle). Z Hautkr 61: 50
  5. Sendhil Kumaran M et al.(2013) Nevus lipomatosus superficialis unseen or unrecognized: a report of eight cases. J Cutan Med Surg 17:335-339

     

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