Naevus fuscocoeruleus ophthalmomaxillaris D22.30

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Melanozytose okulodermale; mesodermalmelanosis of the face and sclera; Naevus Ota; nevus of Ota; okulodermale Melanozytose; Ota-Naevus

Erstbeschreiber

Ota, 1939

Definition

Meist kongenitaler, dermaler melanozytärer Naevus, der fast nur bei der mongolischen Rasse, besonders bei Frauen, vorkommt. Eine erworbene Variante ist beschrieben. S.a.u. Naevus fuscocoeruleus deltoideoacromialis.

Vorkommen/Epidemiologie

Meist bei Asiaten auftretend. Gehäuft in Japan.

Manifestation

Nicht immer bereits bei Geburt sichtbar. Erstmanifestationen sind bis zum 10. LJ beschrieben. Mädchen sind 3-5mal häufiger betroffen als Jungen.

Lokalisation

Versorgungsbereich des 1. und 2. Trigeminusastes.

Klinisches Bild

Integument: dem Mongolenfleck entsprechende unregelmäßige, hellrotbraune bis schwarzbläuliche Pigmentierung halbseitig im Wangenbereich entlang der N. Trigeminus-Innervation.

Fakultativ Entwicklung papulöser oder kleinknotiger, erhabener Effloreszenzen. Beteiligung der Wangenschleimhaut ist möglich.

Extrakutane Manifestation: Beteiligung des Auges und der Wangenschleimhaut ist möglich. Bis zu 26% der Patienten zeigen bilaterale Ausprägung. Beteiligung des Trommelfells (55%), der Augen (49%), Nasenschleimhaut (28%), Pharynx (24%) und des Gaumens (18%). Assoziierte Symptome: Glaukom, Katarakt, Taubheit, Occiputdeformität, Hemiatrophia facei.

Histologie

Im mittleren und oberen Korium teils gruppiert liegende, bevorzugt periadnexielle, spindelförmige, mit Pigmentgranula gefüllte Melanozyten, keine Melanophagen.

Therapie

Verlauf/Prognose

Selten Entwicklung eines malignen Melanoms. Intrazerebrale melaninbildende Tumoren möglich.

Literatur
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  1. Alvarez-Cuesta CC (2002) Nevus of Ota associated with ipsilateral deafness. J Am Acad Dermatol 47: S257-259
  2. Hidano A et al. (1991) Acquired dermal melanocytosis of the face and extremities. Br J Dermatol 124: 96–99
  3. Kono T et al. (2003) Use of Q-switched ruby laser in the treatment of nevus of ota in different age groups. Lasers Surg Med 32: 391-395
  4. Ota M, Tanino H (1939) Naevus fuscocaeruleus ophthalmo-maxillaris and melanosis bulbi. Tokyo Iji Shinshi 63: 1243–1245
  5. Terheyden P et al. (2001) Nevus of Ota and choroid melanoma. Hautarzt 52: 803-806
  6. Ueki H et al. (1991) Erworbener, bilateraler Naevus Ota. Hautarzt 42: 584–586

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