Naevus fuscocoeruleus ophthalmomaxillaris D22.30

Meist kongenitaler, dermaler melanozytärer Naevus, der fast nur bei Menschen mit mongolischer Abstammung, besonders bei Frauen, vorkommt. Eine erworbene Variante ist beschrieben. S.a.u. Naevus fuscocoeruleus deltoideoacromialis.

Integument: dem Mongolenfleck entsprechende unregelmäßige, hellrotbraune bis schwarzbläuliche Pigmentierung halbseitig im Wangenbereich entlang der N. Trigeminus-Innervation.

Fakultativ Entwicklung papulöser oder kleinknotiger, erhabener Effloreszenzen. Beteiligung der Wangenschleimhaut ist möglich.

Extrakutane Manifestation: Beteiligung des Auges und der Wangenschleimhaut ist möglich. Bis zu 26% der Patienten zeigen bilaterale Ausprägung. Beteiligung des Trommelfells (55%), der Augen (49%), Nasenschleimhaut (28%), Pharynx (24%) und des Gaumens (18%). Assoziierte Symptome: Glaukom, Katarakt, Taubheit, Occiputdeformität, Hemiatrophia facei.

Selten Entwicklung eines malignen Melanoms. Intrazerebrale melaninbildende Tumoren möglich.

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