Naevus depigmentosus D22.L

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

Co-Autor: Dr. Elisabeth Hanf

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Zuletzt aktualisiert am: 22.06.2022

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Synonym(e)

Achromic nevus; Hypomelanotischer Naevus; Naevus achromians; Naevus achromicus; Naevus albus; Naevus hypomelanotischer

Erstbeschreiber

Lesser 1884

Definition

Seltene, angeborene, meist solitäre, seltener multiple, weiße Flecken der Haut, die durch einen isolierten Transferdefekt der Melanosomen in die Keratinozyten hervorgerufen wird.

Die Anzahl der Melanozyten ist hierbei meist normal. 

Einteilung

Man unterscheidet:
  • Naevus depigmentosus simplex Typ I < 10 cm im Druchmesser.
  • Naevus depigmentosus simplex Typ II > 10 cm im Druchmesser.

Vorkommen/Epidemiologie

Etwa 1% der Neugeborenen sind betroffen.

Ätiopathogenese

Angenommen wird ein melanozytärer Funktionsdefekt, der zu einem verminderten Transfer der Melanonosomen in die Keratinozyten führt.  

Lokalisation

Ubiquitär auftretend, gehäuft am Rumpf und den oberen und unteren Extremitäten. Selten Gesicht.

Klinisches Bild

Man unterscheidet folgende Formen:

  • Solitär: Rundlicher oder eckiger, auch bizarr konfigurierter, heller oder weiß-gelber Fleck.
  • Beschrieben sind segmentale Muster; auch systematisierte (nach den Blaschko-Linien ausgerichtete) den Blaschko-Linien folgende, bizarr konfigurierte, weiße Fleckmuster können auftreten. Ungewöhnlich ist die Kombination mit einem Naevus spilus. 
  • S.a.u. Incontinentia pigmenti achromians; s.a. Hypomelanosis Ito.

Histologie

Normale oder verminderte Anzahl von Melanozyten, die typischerweise weniger Melanosomen enthalten.

Differentialdiagnose

  • Vitiligo (segmentale Vitiligo): erworben, nicht angeboren. Histologisch fehlen Melanozyten.
  • Naevus anaemicus: Beim Reiben tritt (im Gegensatz zum Naevus depigmentosus) keine reaktive Hyperämie der Haut auf.
  • Eschenblatt-artige Hypopigmentierungen (vorwiegend am Stamm und der proximalen Extremität) bei Pringle-Bournevillesche Phakomatose.
  • Pityriasis alba: Gehäuft bei atopischem Ekzem. Die Haut ist meist schuppig und trocken.
  • Piebaldismus: Diese Pigmentanomalie wird als angeborene, autosomal-dominant vererbte, umschriebene, systematisierte Weißfleckung der Haut beschrieben (komplettes Fehlen der Melanozyten in läsionaler Haut). Ob ein Unterschied zwischen beiden Erkrankungen vorhanden ist, ist derzeit noch ungeklärt.

Therapie

Nicht erforderlich.

Experimentell: als experimentell zu bewerten sind Ansätze mit der Implantation von kultivierten Melanozyten.

Verlauf/Prognose

Keine Rückbildung. Keine Progredienz.

Hinweis(e)

Der Name Naevus "depigmentosus" ist insofern etwas verwirrend, als die Leukoderme im allg. nicht vollständig depigmentiert sondern lediglich hypopigmentiert sind. Es kann angenommen werden, dass der Naevus depigmentosus als Minusvariante (keine Systembeteiligung) der Blaschko-linearen Hypomelanose (synonym:  Hypomelanosis Ito) einzustufen ist.

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Böhm M (2015) Differenzialdiagnostik der Hypomelanosen. Hautarzt 66: 945-958
  2. Chokoeva A et al. (2015)  Nevus depigmentosus associated with nevus spilus: first report in the world literature. Georgian Med News 248:73-76
  3. Cohen J et al. (2014) Analysis of 36 cases of Blaschkoid dyspigmentation: reading between the lines of Blaschko. Pediatr Dermatol 31:471-476
  4. Mulekar SV et al. (2011) Nevus depigmentosus treated by melanocyte-keratinocyte transplantation. J Cutan Aesthet Surg 4:29-32
  5. Oiso N et al. (2011) The diagnostic usefulness of dermoscopy for nevus depigmentosus. Eur J Dermatol 21:639-640
  6. Oiso N et al. (2011) Melanocytic nevi in nevus depigmentosus in a region of the body exposed to sunlight. J Eur Acad Dermatol Venereol 25:491-492
  7. van Geel N et al. (2010) Long-term results of noncultured epidermal cellular grafting in vitiligo, halo naevi, piebaldism and naevus depigmentosus. Br J Dermatol 163: 1186-1193

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