Naevus depigmentosus D22.L

Zuletzt aktualisiert am: 08.05.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Alle Autoren

Synonym(e)

achromic nevus; hypomelanotischer Naevus; Naevus achromians; Naevus achromicus; Naevus albus; Naevus hypomelanotischer

Definition

Seltene, angeborene, meist solitäre, seltener multiple, weiße Flecken der Haut, die durch eine verminderte Zahl funktionell gestörter Melanozyten hervorgerufen wird. Bemerkung: Obwohl angeboren, fallen die Flecken häufig erst im Laufe des ersten Lebensjahres nach Besonnung der Umgebung auf.

Einteilung

Man unterscheidet:
  • Naevus depigmentosus simplex Typ I < 10 cm im Druchmesser.
  • Naevus depigmentosus simplex Typ II > 10 cm im Druchmesser.

Vorkommen/Epidemiologie

Etwa 1% der Neugeborenen sind betroffen.

Ätiopathogenese

Angenommen wird ein melanozytärer Funktionsdefekt, der zu einem verminderten Transfer von Melanin in die Keratinozyten führt.  

Lokalisation

Ubiquitär auftretend, gehäuft am Rumpf und den oberen ujnd unteren Extremitäten. Selten Gesicht.

Klinisches Bild

Man unterscheidet folgende Formen:

  • Solitär: Rundlicher oder eckiger, auch bizarr konfigufrierter, heller oder weiß-gelber Fleck.
  • Beschrieben sind segmentale Muster; auch systematisierte (nach den Blaschko-Linien ausgerichtete) den Blaschko-Linien folgende, bizarr konfigurierte, weiße Fleckmuster können auftreten. Ungewöhnlich ist die Kombination mit einem Naevus spilus. 
  • S.a.u. Incontinentia pigmenti achromians; s. Hypomelanosis Ito.

Histologie

Normale oder verminderte Anzahl von Melanozyten, die typischerweise weniger Melanosomen enthalten.

Differentialdiagnose

  • Vitiligo (segmentale Vitiligo): erworben, nicht angeboren. Histologisch fehlen Melanozyten.
  • Naevus anaemicus: Beim Reiben tritt (im Gegensatz zum Naevus depigmentosus) keine reaktive Hyperämie der Haut auf.
  • Eschenblatt-artige Hypopigmentierungen (vorwiegend am Stamm und der proximalen Extremität) bei Pringle-Bournevillesche Phakomatose.
  • Pityriasis alba: Gehäuft bei atopischem Ekzem. Die Haut ist meist schuppig und trocken.
  • Piebaldismus: Diese Pigmentanomalie wird als angeborene, autosomal-dominant vererbte, umschriebene, systematisierte Weißfleckung der Haut beschrieben (komplettes Fehlen der Melanozyten in läsionaler Haut). Ob ein Unterschied zwischen beiden Erkrankungen vorhanden ist, ist derzeit noch ungeklärt.

Therapie

Verlauf/Prognose

Keine Rückbildung. Keine Progredienz.

Hinweis(e)

Der Name Naevus "depigmentosus" ist insofern etwas verwirrend, als die Leukoderme im allg. nicht vollständig depigmentiert sondern lediglich hypopigmentiert sind.  

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Böhm M (2015) Differenzialdiagnostik der Hypomelanosen. Hautarzt 66: 945-958
  2. Chokoeva A et al. (2015)  Nevus depigmentosus associated with nevus spilus: first report in the world literature. Georgian Med News 248:73-76
  3. Cohen J et al. (2014) Analysis of 36 cases of Blaschkoid dyspigmentation: reading between the lines of Blaschko. Pediatr Dermatol 31:471-476
  4. Mulekar SV et al. (2011) Nevus depigmentosus treated by melanocyte-keratinocyte transplantation. J Cutan Aesthet Surg 4:29-32
  5. Oiso N et al. (2011) The diagnostic usefulness of dermoscopy for nevus depigmentosus. Eur J Dermatol 21:639-640
  6. Oiso N et al. (2011) Melanocytic nevi in nevus depigmentosus in a region of the body exposed to sunlight. J Eur Acad Dermatol Venereol 25:491-492
  7. van Geel N et al. (2010) Long-term results of noncultured epidermal cellular grafting in vitiligo, halo naevi, piebaldism and naevus depigmentosus. Br J Dermatol 163: 1186-1193

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Abschnitt hinzufügen

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 08.05.2018