Naevus corniculatus D23.L

Erstbeschreiber

Happle, 1990

Definition

Systematisierter epidermaler Naevus mit stark hyperkeratotischen Hautveränderungen und histologisch ausgeprägter Akantholyse. Bislang sehr selten beschriebenes Krankheitsbild.

Klinisches Bild

Den Blaschko-Linien folgende, streifenförmige Plaque, bestehend aus filiformen, braunen bis braunschwarzen Hyperkeratosen, Cornua cutanea und an Riesenkomedonen erinnernde Hyperkeratosen. Bei der manuellen Entfernung bleiben rosafarbene, nicht blutende Mulden in der Haut zurück.

Histologie

Akanthose und ausgeprägte Orthohyperkeratose. Akantholytische Spaltbildung sowohl suprabasal als auch in den oberen Epidermisschichten.

Differentialdiagnose

Pemphigus chronicus benignus familiaris, Dyskeratosis follicularis, rezidivierende lineare akantholytische Dermatose vom Typ Vakilzadeh-Kolde, akantholytischer dyskeratotischer Epidermalnaevus, familiäre dyskeratotische Komedonen.

Therapie

Literatur
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  1. Happle R et al. (1990) Naevus corniculatus: a new acantholytic disorder. Br J Dermatol 122: 107-112
  2. Schulz-Kiesow M et al. (1996) Hystrix-like keratosis with nail and joint-involvement: a new genodermatosis? Dermatology 192: 321-324

Verweisende Artikel (1)

Naevus epidermaler (Übersicht);

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Zuletzt aktualisiert am: 15.05.2014