Naevus comedonicus Q82.9

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

comedo nevus; Komedonennaevus; Naevus comedo-follicularis; Naevus-comedonicus-Syndrom; Naevus follicularis keratosus; nevus comedonicus; Nevus comedonicus syndrome

Definition

Seltener, epidermaler Naevus der Haarfollikels, der sich durch gruppierte, meist linear angeordnete "Komedonen-artige", symptomlose follikuläre Hornzysten kennzeichnet.

Vorkommen/Epidemiologie

Inzidenz: ca. 2-3/100.000 Einwohner/Jahr.

Ätiopathogenese

Unbekannt; familiäre Häufung von Komedonennaevi wurde in einigen Familien beschrieben (Naevus comedonicus-Syndrom). In einigen Fällen wurde Defekte eienes Thyrosin-Kinase-Rezeptors nachgewiesen.

Manifestation

Meist im Laufe der Kindheit (1-10 Jahre), aber auch ab Geburt oder spätmanifestiert im Erwachsenenalter.

Lokalisation

Gesicht, auch Kapillitium, am Rumpf oft segmental, an den Extremitäten linear, auch an haarlosen Körperregionen auftretend.

Klinisches Bild

In linearer, bandförmiger oder vollkommen bizarrer Anordnung (Blaschko-Linien-Muster) manifestierter, organoider epidermaler Naevus.

Meist unilaterale, bizarr begrenzte, hautfarbene oder auch hyperpigmentierte Läsion aus gruppierten, scharf begrenzten, flachen, oft spritzerartigen, hautfarbenen Vertiefungen, hautfarbenen Papeln und Knoten (Epidermiszysten) sowie eingesprengten 0,2 -0,3 cm großen, dilatierten Follikelöffnungen (Komedonen-artig), die einen schwarzen Hornpfropf enthalten. In ausgeprägten Fällen kann durch eine gleimäßige Komedonenausbildung ein siebartiges Muster entstehen.  

Hieraus resultiert ein strickmusterartiges Gesamtbild (s. Abbn.).

Histologie

Follikelkeratose mit Erweiterung des mit lamellierten Korneozyten gefüllten Infundibulums, keine Talgdrüsenbeteiligung, keine Entzündungszeichen.

Differentialdiagnose

Therapie

Hinweis(e)

In wenigen Fällen ist der Naevus comedonicus (monitorisches) Teilsymptom eines Epidermalnaevus-Syndroms (s.u. Naevus, epidermaler) mit ispilateraler Katarakt und Knochendefekten sowie inkonstant auch neurologischen Defekten (Naevus-comedonicus-Syndrom als neuro-kutane Erkrankung).

Literatur
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