Naevus anaemicus Q82.5

Zuletzt aktualisiert am: 08.05.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Funktioneller Naevus; Naevus anämicus; Naevus funktioneller; Naevus pharmakologischer; nevus anemicus (e); pharmakologischer Naevus

Erstbeschreiber

Vörner, 1906

Definition

Kongenitaler, meist bizarr und irregulär (broken up outline) begrenzter, heller, symptomloser Fleck, der durch dauerhafte Konstriktion der dermalen Gefäße (Hypersensitivität gegenüber Katecholaminen) zustande kommt und meist im späteren Leben per Zufall entdeckt wird.

Ätiopathogenese

  • Unbekannt, diskutiert wird eine anlagebedingte gestörte Funktion motorischer Endplatten glatter Gefäßmuskulatur bzw. eine erhöhte endogene Empfindlichkeit der Hautgefäße gegen Katecholamine.
  • Es existiert eine hohe Assoziation zwischen Naevus anaemicus und der Neurofibromatose Typ I. Bei > 50% der Patienten mit Neurofibromatose Typ I  wird neben den typischen Café-au-lait-Flecken ein N. anaemicus gefunden gfls. zusammen mit juvenilen Xanthogranulomen.
  • Weiterhin sind Einzelfälle bekannt, die ein Zusammentreffen mit tuberöser Sklerose beschreiben.  

Lokalisation

Brustbereich, Extremitäten

Klinisches Bild

Münz- bis handtellergroßer auch größerer, randlich geradezu zackig aufgefaserter, weißer, ein-oder mehrzähliger Fleck.

Dieser bizarre Fleck ist je nach Durchblutungszustand der Umgebung unterschiedlich deutlich erkennbar. Besonders auffällig tritt er bei Rötung der Umgebung als "Negativkontrast" hervor. Nach intensivem Reiben des Fleckes zeigt sich, im Gegensatz zur "gesunden" Umgebung, keine Rötung der  befallenen Haut.  

Auf Glasspateldruck verschwinden die Grenzen zur Umgebung.

Histologie

Keine Veränderungen der Gefäße. Somit zeigt sich ein Normalbefund.  

Differentialdiagnose

Incontinentia pigmenti achromians: Pigmentveränderungen folgen den Blaschko-Linien

Vitiligo: Erworben, wandernd, Grenzen zur gesunden Haut nicht zergliedert, Areale färben sich beim Reibetest rot (Hyperämie)     

Naevus depigmentosus: angeboren, Pigmentveränderungen folgen den Blaschko-Linien; Areale färben sich beim Reibetest rot (Hyperämie)  

Extragenitaler Lichen sclerosus: konfettiartiges kleinherdiges Verteilungsmuster, Oberfläche glänzend.    

Therapie

Hinweis(e)

Das topische Zusammentreffen eines Naevus anämicus mit einem Naevus flammeus wird in seltenen Fällen beobachtet und als vaskuläre Zwillingsflecken (Vascular twin nevus oder Naevus vascularis mixtus).  

Literatur
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  1. Ferrari F et al. (2014) Juvenile xanthogranuloma and nevus anemicus in the diagnosis of neurofibromatosis type 1. JAMA Dermatol 150:42-46
  2. Hamm H et al. (1986) Naevus vascularis mixtus. Hautarzt 37: 388-392
  3. Hernández-Martín A et al. (2015) Nevus Anemicus: A Distinctive Cutaneous Finding in Neurofibromatosis Type 1. Pediatr Dermatol doi: 10.1111/pde.12525
  4. Juhlin L et al. (2001) Naevus anaemicus with teleangiectatic vessels. Eur J Dermatol 11: 518-520
  5. Marque M et al. (2013) Nevus anemicus in neurofibromatosis type 1: a potential newdiagnostic criterion. J Am Acad Dermatol 69:768-775
  6. Plantin P, Schoenlaub P (2001) Multiple anemic macules on the arms: not a variant form of nevus anemicus. Dermatology 202: 271-272
  7. Sachs C et al. (2015)  Nevus Anemicus and Bier Spots in Tuberous Sclerosis Complex. JAMA Dermatol 18:1-2
  8. Sarifakioglu E et al. (2006) Multiple anaemic macules of the arms: a variant of Bier's spots or naevus anemicus? J Eur Acad Dermatol Venereol 20:892-893
  9. Vörner H (1906) Über Naevus anaemicus. Arch Dermatol Syphilis (Wien) 82: 391-398

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