Naevus D22.L

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Hamartom der Haut; Mal; Melanozytennaevus; Muttermal

Definition

Die Bezeichnung "Naevus" hat 2 Bedeutungen:

  1. als pathogenetische Begrifflichkeit gleichzusetzen mit " Hamartom der Haut". Als Naevus wird eine sichtbare, scharf begrenzte, langfristig bestehende Missbildung der Haut oder der Schleimhaut bezeichnet, die durch Überschuss, selten auch durch Unterentwicklung, eines oder mehrerer Haut- oder Schleimhautbestandteile gekennzeichnet ist und die ein kutanes Mosaik reflektiert. S.a.u. Malformation.
  2. findet die Begrifflichkeit "Naevus" allgemeine Verwendung für eine gutartige melanozytäre Geschwuslt - melanozytärer Naevus (früher auch als Naevuszell-Naevus bezeichnet).   

Ätiopathogenese

Das Hamartom der Haut  entsteht z.B. durch abnorme Entwicklung der Epidermis mit verstärkter oder verminderter Pigmentierung und/oder der Hautanhangsgebilde, der Gefäße ( Naevus flammeus) oder Nerven bzw. des Hautbindegewebes ( Bindegewebsnaevus). Verschiedenartig kombinierte Fehlbildungen sind hierbei möglich (organoide Naevi). Sie werden nach dem vorherrschenden Gewebetyp benannt (z.B. Schweißdrüsennaevus). Als systematisiert bezeichnet man Naevi, die über eine Körperregion verteilt sind. Sie folgen in ihrer Anordnung entweder einem Dermatom, häufiger jedoch den Blaschko-Linien (Einteilung s. Tab. 1).

Differentialdiagnose

  • Abzugrenzen ist der Begriff Naevus von der Bezeichnung Malformation als fehlerhafte Entwicklung aus einer embryonalen Anlage (z.B. Branchialreste bei lateralen Halszysten).
  • In der klinischen Terminologie wird der Begriff "Naevus" synonym zu einem erworbenen Pigmenttumor benutzt ( melanozytärer Naevus). Bei den meisten melanozytären Naevi handelt es sich jedoch nicht um Naevi im Sinne eines "Hamartoms der Haut", sondern um echte, erworbene Pigmentzellgeschwülste.Zur Differenzialdiagnose s.u. Naevus melanozytärer.

Tabellen

Einteilung der Naevi (n. Altmeyer 2015)

Melanozytäre Hamartome

 

 

Melanozytäre Hamartome

Epidermal

Café-au-lait-Flecken

Naevus spilus

Dermal

Naevus bleu

Mongolenfleck

Naevus fuscocoeruleus ophthalmomaxillaris

Naevus fuscocoeruleus deltoideoacromialis

Melanozytäre Hamartome

Epidermal/Dermal

Angeborene melanozytäre Naevi

Melanosis neurocutanea

BK-mole-Syndrom

 

Nicht-melanozytäre Hamartome

Epitheliale Hamartome (werden als "epidermale Naevi" bezeichnet)

Naevus verrucosus

ILVEN

Keratosis areolae mammae naeviformis

CHILD-Syndrom

Naevus sebaceus

Naevus, Schweißdrüsennaevus

Kräuselhaarnaevus

Haarnaevus

Bindegewebige Hamartome

Lumbosakraler Bindegewebsnaevus

grobknotig-disseminierter Bindegewebsnaevus

Naevus elasticus

Blutgefäße

Naevus flammeus

Angioma serpiginosum

Naevus araneus

Sturge-Weber-Krabbe-Syndrom

Parkes-Weber-Syndrom

Teleangiectasia hereditaria haemorrhagica

Naevus anaemicus

Hamartome des Fettgewebes

Naevus lipomatosus

Familiäre Lipome

 

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Blum A et al. (2003) The dermoscopic classification of atypical melanocytic naevi (Clark naevi) is useful to discriminate benign from malignant melanocytic lesions. Br J Dermatol 149: 1159-1164
  2. Dawson HA et al. (1996) A prospective study of congenital melanocytic nevi: progress report and evaluation after 6 years. Br J Dermatol 134: 617-623
  3. Happle R (2004) Kutane Mosaike: Muster und molekulare Mechanismen. Dt Ärzteblatt 101: 1575-1580

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