Myxödem prätibiales E03.8

Synonym(e)

Localized myxedema (engl.); Myxoderma tuberosum praetibiale; Myxodermia circumscripta symmetrica praetibiale; Myxoedema circumscriptum symmetricum praetibiale; Myxoedem prätibiales; Myxoedem zirkumskriptes prätibiales; Myxoederma circumscriptum thyreotoxicum; Prätibiales Myxödem; Prätibiales Myxoedem; pretiabial myxedema (emgl.); Zirkumskriptes prätibiales Myxoedem

Definition

Prätibiale (seltener auch im Bereich der Unterarme oder der Schultern) Einlagerungen von Glukosaminglykanen in das subkutane Gewebe bei einer zugrundeliegenden Schilddrüsenfunktionsstörung (meist bei Hyperthyreose seltener bei Hypothyreose  z.B. nach Thyroidektomie).

Ätiopathogenese

Wie bei der endokrinen Orbitopathie kommt es zu einer Steigerung der Synthese von Hyaluronsäure durch Fibroblasten im subkutanen Gewebe der prätibialen Regionen. Die Ursache hierfür ist letztlich unklar. Als auslösende Faktoren werden TSH (thyreotropes Hypophysenvorderlappenhormon) und ESF (Exophthalmus stimulierender Faktor) sowie vor allem LATS (long acting thyreoid stimulating hormone) oder auch der  "Insulin-like growth factor" diskutiert.

Manifestation

Bei Patienten mit immunogener Hyperthyreose (Morbus Basedow  oder auch Graves disease). Auch bei Hashimoto Thyreoiditis, nach Thyreoidektomie oder nach Behandlung mit Thyreostatika.

F>M; vorzugsweise bei Patienten nach dem 35. LJ 

1-5% der Patienten mit M. Basedow erkranken an einem prätibialen Myxödem, sowie etwa 25% der Patienten mit Exophthalmus.

Lokalisation

Symmetrisch an den Unterschenkelstreckseiten.

Klinisches Bild

Umschriebene prätibiale, gelblich-bräunliche oder weißlich-graue, feste, schwer oder nicht eindrückbare, ansonsten symptomlose Schwellungen die meist als dermatologische Teilsymptome des M. Basedow (oder auch Graves`disease) auftreten. Häufig  durch Einziehungen der Follikelostien, apfelsinenschalenartiger Oberfläche. Das prätiabiale Ödem kann jedoch auch bei HashimotoThyreoiditis oder ohne erkennbare Schilddrüsenekrankungen auftreten.

Selten ist eine Akropachie (keulenförmige Auftreibung der Finger-oder Zehenendglieder). Teigige Schwellungen können auch an den Unterschenkelrückseiten, im Gesicht und der Schulterregion auftreten. Bei etwa 10% der Patienten tritt eine Onycholyse (häufig Ringfinger) auf.   

Bei längerem Bestand auch  Elephantiasis-artige Anschwellungen der gesamten Unterschenkel.  Dann auch epidermale Hyperplasie mit Hyperkeratosen, Juckreiz und   Hypertrichose.

Seltener können Myxödeme auch im Gesicht, Schultern und den oberen Extremitäten auftreten (s.u. Myxoedem zirkumskriptes).

Histologie

Die Epidermis ist leicht akanthotisch; orthokeratotische oder orthohyperkeratotische Verhornung. Massive Muzindepots in der mittleren und tiefen Dermis; diese erscheinen im HE-Schnitt als optisch leere Räume (Fixierungsartefakt), zwischen auseinander gedrängten kollagenen Faserbündeln (Nachweis des Muzins gelingt am besten in der Alcianblau-Färbung). Fibroblasten nur gering vermehrt. Geringes diffuses oder perivaskuläres lymphozytäres Infiltrat.

Therapie

Interne Therapie

Verlauf/Prognose

Teilweise Rückbildung bei Normalisierung der Schilddrüsen- bzw. Hypophysenfunktion, Rezidivneigung.

Literatur
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Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017