Mycosis fungoides Tumor-Stadium C84.0

Zuletzt aktualisiert am: 20.11.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Mycosis fungoides Tumorstadium; mycosis fungoides tumor-stage

Definition

Häufigstes (etwa 50% aller CTCL), chronisch-progressives, phasenhaft ablaufendes,  primär kutanes T-Zell-Lymphom (indolentes, niedrig malignes T-Zell-Lymphom), das von CD4-positiven, kleinen bis mittelgroßen T-Zellen (T-Helfer-Lymphozyten) ausgeht.

Klinisches Bild

  • Tumorstadium ("tumor stage"):
  • Kombinationsmuster aus großflächigen roten Patches, roten schuppenden Plaques sowie  Ausbildung von Knoten in läsionaler Haut; diese haben eine große Tendenz zur Ulzeration.
    • zumehmender starker Juckreiz v.a. in befallener Haut.
    • Unspezfischer und spezifischer Lymphknotenbefall (Biopsie notwendig).
    • Mit zunehmender Tumorlast steigt die Beteiligung innerer Organe. 
    • Zunehmende deutliche Störung des Allgemeinbefindens.
    • Neigung zu septischen bakteriellen und viralen Infekten.
  • Begleitsymptome bei der Mycosis fungoides:
    • Schleimhautbeteiligung: In jeder Phase möglich; insbes. von Mundschleimhaut, Zunge, Tonsillen, Nasenhöhlen, Pharynx.
    • Organbeteiligung: Beteiligung von Milz, Leber, Lunge, Gastrointestinaltrakt oder ZNS in sehr späten Phasen des Tumorstadiums. Skelettbeteiligung fehlt.

Hinweis(e)

Klinische Daten weiter Abbildungen und Therapie s.u.  Mycosis fungoides (Übersicht).

Literatur
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  1. Bosisio FM et al. (2015) Expression of T-follicular helper markers in sequential biopsies of progressive mycosis fungoides and other primary cutaneous T-cell lymphomas. Am J Dermatopathol 37:115-121
  2. Hodak E et al. (2014) Response to: "Tumor stage mycosis fungoides in nonblood-related family members". J Am Acad Dermatol 71:1002-1003
  3. Nath SK et al. (2014) Poorer prognosis of African-American patients with Mycosis fungoides: an analysis of the SEER dataset, 1988 to 2008. Clin Lymphoma Myeloma Leuk 14:419-423
  4. Quaglino P et al. (2012) Time course, clinical pathways, and long-term hazards risk trends of disease progression in patients with classic mycosis fungoides: a multicenter, retrospective follow-up study from the Italian Group of Cutaneous Lymphomas. Cancer 118:5830-5839
  5. Yamada Y et al. (2013) Complete clinical remission of tumor-stage granulomatous mycosis fungoides after treatment with PUVA, skin electron irradiation, oral etretinate and systemic interferon-γ. Int J Dermatol 52:893-895

 

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