Mycosis fungoides Patch-Stadium C84.0

Zuletzt aktualisiert am: 20.11.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Early patch stage mycosis fungoides; Mycosis fungoides Patchstadium; mycosis fungoides patch stage; Mycosis fungoides prämykosides Stadium

Definition

Klinisch vielgestaltiges und variables Bild (mittleres Zeitintervall von Erstsymptomatik bis zur Stellung der Diagnose: 4,2 Jahre!). Hauterscheinungen stehen initial ganz im Vordergrund, Systembeteiligungen sind erst nach längerem klinischen Verlauf nachweisbar.

  • Initialstadium (prämykosides Stadium) ("patch-stage"):
    • Meist wenige (> 10), selten solitäre, ortskonstante, an nicht-sonnenexponierten Stellen auftretende (Brust, Beugeseite der Oberarme und Oberschenkel, sonstige Rumpfpartien z.B. Flanken) Flecken. Scharf begrenzte, großflächige (Länge > 5,0 cm; Breite < 3,0 cm), in den Spaltlinien der Haut ausgerichtete, entweder homogen rote oder rot-braune Flecken mit knittriger Oberfläche (wie Zigarettenpapier).
    • Klinisch wenig charakteristisches, ekzemartiges Bild, mäßiger oder fehlender Juckreiz. Geringe bis fehlende, meist kleinfleckige Schuppung. Unter Sonneneinstrahlung und lokaler Glukokortikoidtherapie deutliche Besserung, jedoch keine Abheilung.
    • Selten ist auch ein buntes Oberflächenmuster (poikilodermatisch) mit intraläsionalen, wechselnden braunen, braun-roten und weißen Flecken sowie Teleangiektasien.

Lokalisation

Bevorzugt am Stamm, auch am Gesäß. Seltener Streckseiten der unteren oder oberen Extremitäten.  

Klinisches Bild

Initialstadium (prämykosides Stadium) ("patch-stage"):

  • Meist wenige (&gt; 10), selten solitäre, stationäre, an nicht-sonnenexponierten Stellen auftretende (Brust, Beugeseite der Oberarme und Oberschenkel, sonstige Rumpfpartien z.B. Flanken) Flecken. Selten ist im Frühstadium das Gesicht betroffen!    
  • Scharf begrenzte, großflächige (Länge &gt; 5,0 cm; Breite &lt; 3,0 cm), in den Spaltlinien der Haut ausgerichtete, entweder homogen lachsrote oder rot-braune Flecken mit knittriger Oberfläche (wie Zigarettenpapier). Diese Oberflächenbeschaffenheit ist typisch für diese Erkrankung. Sie wird am besten durch Zusammenschieben der Haut zwischen 2 Fingern bei gutem seitlichem Lichteinfall geprüft.
  • Möglich ist auch ein buntes Oberflächenmuster (poikilodermatisch) mit intraläsionalen, wechselnden braunen, braun-roten und weißen Flecken sowie Teleangiektasien (seltenes Vorkommen; vgl. Parapsoriasis en plaques großherdig-poikilodermatische Form).
  • Insgesamt klinisch wenig charakteristisches, ekzemartiges Bild bei mäßigem oder fehlendem Juckreiz. Geringe bis fehlende, wenn vorhanden meist kleinfleckige Schuppung.

Differentialdiagnose

  • Parapsoriasis en grandes plaques; tatsächlich geht diese Form der Pasapsoriasis zu 1/3 der Fälle in eine manifeste Form der Mycosis fungoides über, ist somit als dessen Frühform anzusehen (s.u. Parapsoriasis en plaques großherdig-entzündliche Form).  
  • Tinea corporis
  • Mikrobielles (nummuläres) Ekzem

Verlauf/Prognose

Jahrelanger rezidivierender Verlauf mit Besserung im Sommer oder unter UV-(PUVA-)Therapie. Unter Sonneneinstrahlung und lokaler Glukokortikoidtherapie deutliche Besserung, jedoch keine Abheilung.

Hinweis(e)

Klinische Daten und weitere Abbildungen zur Mycosis fungoides s.dort.

Literatur
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  1. Alibert JLM (1806) Description des maladies de la peau observees a l'Hospital Saint-Louis et exposition des meilleures methodes suivies pour leur traitement. Paris, Barrois l' aine et fils: 157
  2. Auspitz H (1885) Ein Fall von Granuloma fungoides (Mycosis fungoides Alibert). Vierteljahresschrift für Dermatologie und Syphilis (Wien) 12: 123-143
  3. Diederen PV et al. (2003) Narrowband UVB and psoralen-UVA in the treatment of early-stage mycosis fungoides: a retrospective study. J Am Acad Dermatol 48: 215-219
  4. Kempf W et al. (2003) Kutane T-Zell-Lymphome. In: Histopathologie der Haut. Kerl H et al. (Hrsg) Springer Verlag Berlin, Heidelberg, New York S 872-876
  5. Pimpinelli N (2005) Defining early mycosis fungoides. J Am Acad Dermatol 53: 1053-1063
  6. Willemze R et al. (1997) EORTC classification for primary cutaneous lymphomas: a proposal from cutaneous lymphoma study group of the European Organization for Research and Treatment of Cancer. Blood 90: 354-371

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