Muzinose(n) (Übersicht) L98.5

Bildübersicht

Synonym(e)

Myxodermien; dermal mucinosis, mucinosis,

Definition

Gruppe ätiologisch und klinisch unterschiedlicher Erkrankungen mit diffuser oder fokaler Anreicherung von Muzin, einem schleimartigen, auch normalerweise in der Haut vorkommenden Material.

Einteilung

  • S. Tabelle

In der Literatur existieren verschiedene Einteilungen der Muzinosen, die entweder:

  • einen ätiopathogenetischen Ansatz (Muzinosen bei thyreotischen Störungen, Muzinosen bei Paraproteinämien oder idiopathische Muzinosen),
  • einen histologischen Ansatz (Lokalisation der Ablagerung, z.B. epidermal/dermal),
  • einen topographischen Ansatz (lokalisiert oder diffus)

verfolgen.  Alle Einteilungen sind letztlich unbefriedigend, da es sich um eine heterogene Erkrankungsgruppe handelt, die als gemeinsame Basis lediglich das Phänomen "Muzinablagerungen" in der Dermis gemeinsam hat.

Histologie

Nachweis von sauren Mukopolysacchariden mit der Hale-Reaktion oder der Alzianblaufärbung. Bei V.a. Muzinose sollte das Präperat in absolutem Alkohol mit 1% Formalin fixiert werden.

Diagnose

Klinisches Bild und der histologische Nachweis von Muzinablagerungen in der Haut.

Therapie

S.u. den in Tabelle 1 aufgeführten Krankheitsbildern.

Tabellen

Einteilung der Muzinosen

Klassifikation

Krankheitsbild

Muzinose bei Hypothyreose

Diffuses Myxoedem

Zirkumskriptes Myxoedem

Muzinose bei Hyperthyreose

Myxoedema circumscriptum symmetricum praetibiale

Muzinose bei Euthyreose

Lichen myxoedematosus (weitere Einteilung s. dort)

Akrale persistierende papulöse Muzinose (Sonderform des Lichen myxoedematosus ?)

Skleromyxoedem (Arndt-Gottron)

REM-Syndrom

Plaque-like form of cutaneous mucinosis (Perry)

Myxom (kutane fokale Muzinose)

Scleroedema adultorum Buschke

Mucinosis follicularis

Primäre Muzinose

Idiopathische Muzinosen (s. oben, bei Euthyreose)

Sekundäre Muzinose

Nach entzündlichen Erkrankungen, z.B. Ekzem, Psoriasis, auch bei Tumoren (Fibrom, Lipom, Liposarkom, Myxosarkom, Basaliom)

Muzinosen im engeren Sinne

Diffuses Myxoedem

Zirkumskriptes Myxoedem

Myxoedema circumscriptum symmetricum praetibiale

Lichen myxoedematosus

Skleromyxoedem (Arndt-Gottron)

REM-Syndrom

Plaque-like form of cutaneous mucinosis (Perry)

Myxom, kutanes (kutane fokale Muzinose)

Muzinose, kutane, infantile 

Muzinose im weiteren Sinn

Scleroedema adultorum Buschke

Mucinosis follicularis

Epitheliale Muzinose

 

Mucinosis follicularis

Spongiotische Dermatitis

"Dermale Muzinosen" (Muzineinlagerungen als Epiphänomen)

Bei: Lupus erythematodes, Dermatomyositis, Sklerodermie, Granuloma anulare, Mycosis fungoides, Pseudolymphome, Papulosis maligna atrophicans, Muzinose bei Basaliom, Karzinom, neuralen Tumoren

Lokalisierte Muzinosen

 

 

 

Zirkumskriptes Myxoedem

Myxoedema circumscriptum symmetricum praetibiale

Myxom, kutanes (kutane fokale Muzinose)

Naevus mucinosus

Dorsalzyste, mukoide

Muzinose, kutane, infantile

Schleimgranulom (Mukozele)

Diffuse Muzinosen

Lichen myxoedematosus

Skleromyxoedem (Arndt-Gottron)

REM-Syndrom

Plaque-like form of cutaneous mucinosis (Perry)

Diffuses Myxoedem

Scleroedema adultorum Buschke

Mucinosis follicularis

 

Hinweis(e)

Muzin besteht aus einer Mischung von Glykosaminoglykanen (v.a. Hyaluronsäure und Dermatansulfat), die entweder an Proteine gebunden (Proteoglykane) oder frei (Hyaluronsäure) auftreten. Glykosaminoglykane werden entweder in Fibroblasten oder in Keratinozyten gebildet. Bei Störungen des Glykosaminoglykanstoffwechsels (erhöhte Produktion/verminderter Abbau) kommt es zu einer qualitativen oder quantitativen Änderung des Gleichgewichtes.

Literatur

  1. Carder KR et al. (2003) Self-healing juvenile cutaneous mucinosis. Pediatr Dermatol 20: 35-39
  2. Jackson EM et al. (2002) Diffuse cutaneous mucinoses. Dermatol Clin 20: 493-501
  3. Kim KJ (2002) A case of pretibial mucinosis without thyroid disease. J Dermatol 29: 383-385
  4. Muscardin LM et al. (2003) Acneiform follicular mucinosis of the head and neck region. Eur J Dermatol 13: 199-202
  5. Podda M et al. (2001) Cutaneous mucinosis of infancy: is it a real entity or the paediatric form of lichen myxoedematosus (papular mucinosis)? Br J Dermatol 144: 590-593
  6. Rongioletti F et al. (2001) Updated classification of papular mucinosis, lichen myxedematosus, and scleromyxedema. J Am Acad Dermatol 44: 273-281
  7. Sonntag M et al. (2003) Papulonodular Mucinosis Associated with Subacute Cutaneous Lupus erythematosus. Dermatology 206: 326-329
  8. Tan E et al. (2003) Cutaneous mucinosis in dermatomyositis associated with a malignant tumor. J Am Acad Dermatol 48: S41-42
  9. Van Zander J et al. (2002) Papular and nodular mucinosis as a presenting sign of progressive systemic sclerosis. J Am Acad Dermatol 46: 304-306
  10. Weindorf N et al. (1988) Plaqueförmige kutane Muzinose mit Teleangiektasien. Hautarzt 39: 589–592

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Zuletzt aktualisiert am: 09.08.2017