Muzinose kutane infantile L98.5

Zuletzt aktualisiert am: 20.11.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Cutaneous mucinosis of infancy

Erstbeschreiber

Lum, 1980

Definition

Sehr seltene, kongenitale oder sich in den ersten Lebensmonaten entwickelnde, offenbar dem  Lichen myxoedematosus nahestehende (infantile Variante?) fokale dermale Muzinose. Die Entität ist zweifelhaft. Keine Assoziation zu Schilddrüsenstörungen.

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Lokalisation

Extremitäten, Rumpf

Klinisches Bild

0,2 bis 3,0 cm große, asymptomatische oder juckende, meist hautfarbene bis leicht transluzente, galtte Papeln und Plaques, in gruppierter oder linearer Anordnung. Auch subkutane, weiche  Knoten. Symmetrische Verteilungsmuster sind möglich. Kein Hinweis auf sonstige Systemveränderungen.

Histologie

Fokale, meist deutlich gegen die normale Dermis abgegrenzte Ansammlung Alcianblau-positiver Proteoglykane in der oberen Dermis; mäßige Vermehrung von Fibroblasten. Hierdurch netziges Muster der Zellansammlungen.

Differentialdiagnose

Verlauf/Prognose

Günstig, hohe Spontanrückbildungstendenz.

Hinweis(e)


Literatur
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  1. Carapeto FJ et al. (1985) Infantile and progressive papular mucinosis. Med Cutan Ibero Lat Am 13: 525-530
  2. Gonzalez-Ensenat MA et al. (1997) Self-healing infantile familial cutaneous mucinosis. Pediatr Dermatol 14: 460-462
  3. Lum D (1980) Cutaneous mucinosis of infancy. Arch Dermatol 116: 198-200
  4. McGrae Jd Jr (1983) Cutaneous mucinosis of infancy. A congenital and linear variant. Arch Dermatol 119: 272-273
  5. Müller H (2014) Selbstheilende juvenile kutane Muzinose:eine diagnostische und therapeutische Herausforderung. JDDG 12: 815-817
  6. Podda M et al. (2001) Cutaneous mucinosis of infancy: is it a real entity or the paediatric form of lichen myxoedematosus (papular mucinosis)?
  7. Br J Dermatol 144: 590-593

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