Muzinose akrale persistierende papulöse L98.5

Zuletzt aktualisiert am: 06.05.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Acral persistent papular mucinosis; Akrale persistierende papulöse Muzinose

Erstbeschreiber

Montgomery und Underwood, 1953; Rongioletti, 1986

Definition

Seltene, papulöse Muzinose, die als topographisch geprägte Sonderform des lokalisierten Lichen myxoedematosus angesehen wird. Die Erkrankung kennzeichnet sich durch meist symmetrisch auftretende, asymptomatische (nur vereinzelt wird leichter Juckreiz angegeben), elfenbein - bis hautfarbene, 0,2-0,5 cm große Papeln v.a. an Handrücken und den streckseitigen Unterarmen.

Ätiopathogenese

Unbekannt; weder Paraproteinämien noch Thyreopathien sind bekannt geworden.

Manifestation

w:m=3:1; mittleres Alter der Betroffenen liegt bei etwa 40 Jahren (14-77 Jahre).

Lokalisation

Distale Unterarme, Handrücken, Handkanten, streckseitige Handgelenke, Nacken.

Klinisches Bild

Einzelne oder auch multiple, meist disseminierte, häufig symmetrisch verteilte, 0,2 - 0,4 cm große, transparent bis hautfarbene oder auch weiß-gelbliche bzw. auch braun-gelbe, wenig symptomatische Papeln, mit glatter Oberfläche. Vereinzelt durch Konfluenz Bildung kleinerer Plaques. S.u. Lichen myxoedematosus. In größeren Übersichten wird eine Malignomhäufigkeit angegeben (Uteruskarzinom, Mammakarzinome, Schilddrüsenkarzinome)

Histologie

Unveränderte Epidermis; darunter breite, bandförmige, meist deutlich seitlich und zur Tiefe gegen die normale Dermis abgegrenzte, im HE-Präparat als aufgelockerte Kollagenstruktur imponierende helle Zone. Es finden sich keine entzündlichen Infiltrate. Distal davon findet sich wiederum eine normale Kollagenstruktur. In der Alcianblau-Färbung imponiert die muzinöse Zone durch eine deutliche Reaktivität.

Differentialdiagnose

Granuloma anulare, Akrokeratoelastoidose,

Therapie

Die lokalisierte akrale Muzinose erfordert keine Therapie. S.a. Lichen myxoedematosus. Topische und intraläsionale Glukokortikoide wurden mit wechselndem Erfolg eingesetzt. Einzelne Papeln lassen sich elektrokaustisch oder per ablativem Laser entfernen.

Verlauf/Prognose

Spontanheilungen sind nicht bekannt!

Literatur
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Verweisende Artikel (1)

Angiomyxom kutanes;

Weiterführende Artikel (1)

Lichen myxoedematosus (klassischer Typ);

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