Mucormykosen B46.5

Zuletzt aktualisiert am: 14.06.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Mucor-Mykose; Mukormycosis; Zygomycosis; Zygomykosen

Erstbeschreiber

Paltauf, 1885

Definition

Opportunistische Systemmykose (s.u. Mykose) durch Erreger der Pilzgattung Mucor (Mucorales).

Erreger

Schimmelpilze; für den Menschen pathogen sind vor allem Absidia corymbifera, Absidia ramosa, Mucor hiemalis, Mucor pusillus, Mucor plumbeus, Mucor racemosus, Rhizopus stolonifer (Rhizopus nigricans), Rhizopus oryzea (Rhizopus arrhizus), Rhizopus microsporus (Rhizopus cohnii). 

Einteilung

Manifestationsformen:

  • Rhino-orbito-zerebral: häufigste Form bei prädisponierten Patienten, v.a. bei P<tienten mit Diabetes mellitus. Mögliche Symptome: Sinusitis mit blutigem Nasensekret, periorbitalen Schwellungen, Fieber, Rötung, Gesichts- und Kopfschmerzen, Endopthalmitis;  bei Ausfällen von Hirnnerven: evtl. Ptose, Mydriasis, Visusverlust.
  • Lunge: rasch fortschrietende, therapieresistente Pneumonie, Fieber, Dyspnoe, Husten, Hämoptyse.
  • Haut: Traumatische  Übertragung von Schimmelpilzsporen in die Haut.
  • Gastrointestinal: Infektion durch Ingestion. Beginn der Symptomatik mit abdomineller Schmerzsymptomatik, Übelkeit, Erbrechen, Fieber, Gefahr der Darmperforation und konsekutiver Peritonitis.
  • ZNS (disseminierte Form): ZNS-Befall meisgt im Rahmen einer hämotogenen Generalisierung der Mucormykose. Seltener ist die Ausbreitung per continuitatem (ausgehend von rhino-orbitalem Befall), Krampfanfälle, neurologische Ausfälle, Bewusstseinsverlust.      

Vorkommen/Epidemiologie

Inzidenz: 1-10/100.000 Einwohner/Jahr; bei Patienten mit Risikofaktoren muss mit steigender Inzidenz gerechnet werden.

Ätiopathogenese

Inhalation der Pilze mit der Atemluft, über den Intestinaltrakt, seltener über traumatische Inokulation in die Haut oder über Wundkontamination. 

Manifestation

Im Allgemeinen Auftreten nur bei prädisponierten Patienten. Z.B. Pat. mit Diabetes mellitus, bei Verbrennungen, Immunsuppression (s.a. Organtransplantationen, Hautveränderungen; bei Chemotherapie von Leukämiepatienten), Malignomen, Urämie, Candidose und Aspergillose, HIV-Infektion.

Lokalisation

Vor allem kraniofazial, Gehirn, Lunge, Bauch- und Beckenbereich, Haut. 

Klinisches Bild

Klinisch stumme oder manifeste Sinusitis. Thrombosen, Embolien durch die Fähigkeit der Pilze, Gefäßwände zu durchwandern sowie infarktoide Pneumonie, Lungenkavernen, Meningoenzephalitis, retroorbitale Prozesse, Orbitalphlegmone, Abszessbildungen in allen Organen und im Bereich der Haut. Meist schmerzhafte, papulöse oder knotige bis handtellergroße Vegetationen mit intakter oder ulzerierter Oberfläche.

Histologie

Intradermale Granulome mit Mikroabszessen. Myzelien sind teils frei, teils von mehrkernigen Riesenzellen phagozytiert. In nekrotischem Gewebe imponieren dünnwandige, in der Regel unseptierte, breite Hyphen, die an das Bild eines hohlen Baumstammes erinnern.

Diagnose

Bildgebende Diagnostik (Lungenbefall, rhino-orbitaler Befall)

CT-gesteuerte perkutane Lungenbiopsie. Haut: Direktbiopsie einer Läsion. 

Histologischer Nachweis: PAS- oder Grocott-Färbung.

PCR-Diagnostik aus Biopsie-Material

Kultur (Sabourand-Glukose-Agar) aus Biopsiematerial 

Differentialdiagnose

 AspergilloseNocardioseAnthrax der HautAktinomykose der Haut; Coccidioidomycose (s.a. Mykosen der Haut), Infektionen durch Entomophthorales

Therapie

Externe Therapie

Interne Therapie

Verlauf/Prognose

Ungünstig, bes. bei rhinozerebraler und pulmonaler Form hohe und rasche letal (Mortalität > 50%). Bei zerebraler und disseminierter Form Letalität > 90%. 

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

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  3. Hamilton JF et al. (2003) Management of CNS mucormycosis in the pediatric patient. Pediatr Neurosurg 38: 212-215
  4. Katragkou A et al.(2014) Why is mucormycosis more difficult to cure than more common mycoses?
    Clin Microbiol Infect 20 Suppl 6:74-81. 
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  11. Woods SG et al. (1995) Zosteriform zygomycosis. J Am Acad Dermatol 32: 357–361

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