Mucinosis follicularis L98.5

Zuletzt aktualisiert am: 06.05.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Alopecia mucinosa; Alopezie Pinkus; follicular mucinosis; Follikeldegeneration verschleimende; follikuläre Muzinose; Mucophanerosis intrafollicularis et seboglandularis; Muzinose follikuläre; Muzinosis follikularis; Pinkus Alopezie; Pinkus-Alopezie; Pinkus´ follicular mucinosis (e); verschleimende Follikeldegeneration (Korting)

Erstbeschreiber

Kreibich, 1926; Pinkus, 1957

Definition

Unspezifische Follikelreaktion bei adnexotroper entzündlicher oder tumoröser (v.a. bei kutanen T-Zell-Lymphomen) Infiltration  des Koriums mit follikulärer Papelbildung, elevierten Erythemen und Alopezie; Nachweis von intraepithelialen „Muzinansammlungen“ in degenerierten Talgdrüsen- und Follikelepithelzellen.

Einteilung

4 klinisch (jedoch nicht histologisch) distinkte Krankheitsbilder lassen sich unterscheiden:

  • Typ I (am häufigsten): Akute oder subakute, mit zirkumskripter Alopezie einhergehende, lokalisierte Verlaufsform bei Kindern und jungen Erwachsenen. Wenige 2,0-3,0-4,0 cm große, nummuläre Alopezien mit hautfarbenen, follikulären Papeln. 
  • Typ II (seltener): Chronische, häufig generalisierte Verlaufsform bei Erwachsenen mittleren Alters bis älteren Erwachsenen, mit disseminierten, 0,1 cm großen, hautfarbenen, auch roten follikulären Papeln am Stamm und den Extremitäten. Kann mit  Juckreiz verbunden sein.
  • Typ III (selten) Symptomatische Form: Chronische, meist generalisierte Verlaufsform bei Erwachsenen mittleren Alters bis älteren Erwachsenen (sehr selten bei Kindern und Jugendlichen), mit disseminierten, hautfarbenen oder roten, 0,1 cm großen, meist juckenden, follikulären Papeln am Stamm und den Extremitäten (seltener Gesicht). Als Vorläuferstadium eines follikulären kutanen T-Zell-Lymphoms (s.u. Mycosis fungoides follikulotrope) anzusehen.
  • Typ IV (selten) Follikulärer muzinöser Naevus: Eine zirkumskripte Form der Mucinosis follicularis kann auch als "follikulärer muzinöser Naevus" in Erscheinung treten (Bmerkung: nicht zu verwechseln mit dem Naevus mucinosus einem muzinösen Bindegewebsnaevus). 

Ätiopathogenese

Unbekannt, idiopathische und symptomatische Formen. 

In einigen Fällen (Typ III) ist die Mucinosis follicularis als (nicht spezifisches) Vorläuferstadium eines (follikulären) kutanen T-Zell-Lymphoms ( = follikulären Mycosis fungoides) anzusehen (s.a. Mycosis fungoides, follikulotrope).

Manifestation

Kinder und Jugendliche, Erwachsene (20-30J/ 50-60 J).

Lokalisation

Typ I: Gesicht und und Capillitium

Typ II: V.a. Stamm und proximale Extremitäten (Gesicht  selten mitbetroffen)

Typ III: V.a. Stamm und proximale Extremitäten (Gesicht  selten mitbetroffen)

Klinisches Bild

Herdförmig auftretende, gruppierte, follikuläre, gut abgegrenzte, flach erhabene, infiltrierte, gerötete, symptomlose oder auch deutlich juckende (v.a. bei den im höheren Erwachsenenalter auftretenden Formen, die fast immer Ausdruck eines adnexotropen kutanen T-Zell-Lymphoms sind) feste Papeln mit fest haftender Schuppung oder follikulärer Hyperkeratose. Seltener sind diffuse Verteilungsformen. Klinisches Bild einer "Reibeisenhaut". Der in den befallen Arealen auftretende Haarverlust (auch Alopecia mucinosa) ist bei Kindern reversibel, bei den adnexotropen T-Zell-Lymphomen irreversibel.

Histologie

Vakuoläre Epithelzelldegeneration mit Ausbildung von optisch leeren oder auch basophiles, granuläres Material enthaltenden Spalten und Hohlräumen in der äußeren Wurzelscheide des Haarfollikels oder dem supraseboglandulären Anteil des Follikels (auch in den Talgdrüsenläppchen). Meist deutliche Follikelkeratose. Stets Nachweis eines meist schütteren, fokal jedoch verdichteten, perifollikulären, lymphoiden Infiltrates mit fokaler Epitheliotropie. In der PCR  meist erst in wiederholten Ansätzen Nachweis eines monoklonalen Rearrangements des Gamma-T-Zell-Rezeptors.

Muster: Follikulitis infundibulär und bulbär, spongiotisch .

Differentialdiagnose

Klinisch und histologisch:

  • Alopecia areata: Wichtige Differenzialdiagnose; kein Juckreiz; follikuläre Papeln bei Alopecia areata sehr diskret; nur mit seitlicher Beleuchtung sichtbar. Histologisch kein Nachweis einer "muzinösen Follikeldegeneration".
  • Naevus mucinosus: Angeboren oder seltener erworben, in einseitiger linearer (naevoider) Anordnung. Histologie identisch mit Mucinosis follicularis.  
  • Mycosis fungoides, follikulotrope: Wahrscheinlich keine "echte" DD, da viele Autoren die (nachweisbare) follikulotrope MF als Spätstadium der Mucinosis follicularis (Typ II) ansehen.
  • Urtikaria-artige Mucinosis follicularis. Sehr selten (Entität zweifelhaft), v.a. bei Männern mittleren Alters, Kopf-und Nacken, urtikarielle follikuläre Papeln und Plaques mit eingestreuten follikulären Papeln.        
  • Tinea corporis: Kurzer Verlauf; deutlich marginierte Herde, follikuläre Papeln nicht gleichmäßig über das befallene Areal verteilt; histologischer und/oder kultureller Pilznachweis.
  •  Tinea barbae: s.o.
  •  seborrhoisches Ekzem: Wichtige DD; typischerweise in den seborrhoischen Zonen lokalisiert; keine Alopezie; histologisch keine Muzinablagerungen.
  •  Keratosis follicularis: Typus rusticanus; streckseitige Extremitäten; Beginn bereits im kindlichen oder  jugendlichen Alter. Klinisch meist weitere Zeichen eines Keratosis pilaris Syndroms ( Keratosis follicularis Ulerythema ophryogenes, Folliculitis ulerythematosa reticulata, Folliculitis decalvans).   
  •  Lichen simplex chronicus: Nur wenige Herde, fest, meist zerkratzte Papeln, häufig zu Plaques konfluiert; sehr ortstreu; histologisch "Ekzembild"; keine Muzinablagerungen.
  •  Lichen planus follicularis: Meist am Capillitium lokalisiert; stecknadelkopfgroße, follikuläre, zart- bis kräftig rot gefärbte, halskrausenartig um den Haarfollikel angeordnete Erytheme (Papeln); ältere ausgebrannte Areale zeigen eine atrophisch vernarbte, glatt spiegelnde Fläche ohne Erytheme oder Follikelstrukturen. Histologische Abklärung notwendig. Histologisch Zeichen der Interface Dermatitis.

Therapie

Verlauf/Prognose

  • Idiopathische Mucinosis follicularis:
    • Akute Verlaufsform mit spontaner Abheilung nach Wochen bis Monaten ohne bleibende Alopezie.
    • Chronische Form (?): Ausdehnung über das gesamte Integument ist möglich.
  • Symptomatische Mucinosis follicularis (Frühform einer follikulotropen Mycosis fungoides): Persistenz über mehrere Jahre, Übergang in eine klinisch und histologisch gesicherte follikuläre Mycosis fungoides

Hinweis(e)

Follikuläre, perifollikuläre und Schweißdrüsen-assoziierte muzinöse Prozesse werden vermehrt bei HIV-Infizierten beobachtet und dürften einer Neigung zu "muzinösen degenerativen Reaktionen" bei diesem Klientel zuzuschreiben sein (beschrieben als Eccrine mucinosis, Perifollicular mucinosis). Eine "ekkrine Muzinose" wird auch bei follikulotropen T-Zell-Lymphomen beobachtet.      

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Brown HA et al. (2002) Primary follicular mucinosis: long-term follow-up of patients younger than 40 years with and without clonal T-cell receptor gene rearrangement. J Am Acad Dermatol 47: 856-862
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  3. Daudén E et al. (2000) Eccrine ductal mucinosis in a
    human immunodeficiency virus-positive patient with probable scabies. Br J
    Dermatol 143:1335-1336

  4. Demirkesen C et al. (2014) The clinical features and histopathologic patterns of folliculotropic mycosis fungoides in a series of 38 cases. J Cutan Pathol  doi: 10.1111/cup.12423
  5. Garrido MC et al. (2013) Primary cutaneous follicle center lymphoma with follicular mucinosis. JAMA Dermatol 150:906-907
  6. Hagedorn M et al. (1986) Behandlung einer symptomatischen Mucinosis follicularis bei Mycosis fungoides mit schnellen Elektronen. Hautarzt 37: 667-672
  7. Kluk J et al. (2013) Follicular mucinosis treated with topical 0.1%  tacrolimus  ointment. Clin Exp Dermatol 39: 227-228
  8. Muscardin LM et al. (2003) Acneiform follicular mucinosis of the head and neck region. Eur J Dermatol 13: 199-202
  9. Oiso N et al. (2014) Follicular mucinous nevus: a possible new variant of mucinous nevus. J Am Acad Dermatol 71 doi: 10.1016/j.jaad.2014.04.065
  10. Pinkus H (1957) Centennial Paper. Alopecia mucinosa. Inflammatory plaques with alopecia characterized by root-sheath mucinosis. Arch Dermatol 76: 419-426  

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