Morbus Paget extramammärer C44.L

Zuletzt aktualisiert am: 29.05.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Adenocarcinoma apocrinocellulare epidermotropicum; Extramammärer Morbus Paget; Extramammary Paget`s disease; Paget carcinoma

Erstbeschreiber

Crocker, 1889

Definition

Seltene Form des M. Paget in Körperregionen mit apokrinen Schweißdrüsen, z.B. Anogenitalregion, Achselhöhlen, Nabelregion.

Manifestation

  • Frauen sind 3-4mal häufiger als Männer betroffen (kauakasische Populkationen).
  • In Japan wird der extramammäre M. Paget bevorzugt bei Männern beobachet. 
  • Das durchschnittliche Alter lag in größeren Studien bei 70 Jahren (61-78 Jahre).
  • Die mittlere Zeit vom Auftreten der Erstsymptome bis hin zur Diagnosestellung lag bei  24 Monate.   

Lokalisation

Anogenitalbereich (häufigste Lokalisation); Perineum; Axillen; Leisten;  

Klinisches Bild

Typisch ist eine (solitäre) scharf begrenzte, 1,0-10,0 cm große, mit zungenförmigen Ausläufern versehene, ggf. randbetonte, flächige, häufig, bedingt durch die intritriginöse Lokalisation (Axillen, Leistenregion, Genitoanalregion) erosive oder nässende Plaque.

Juckreiz (oder leichte Schmerzen) ist ein führendes Symptom (Patrizi A 2017).

Ebenso typisch ist eine diagnostische Fehlinterpretation der anfänglichen Herde als Analekzem, perianale Psoriasis oder inguinale oder axilläre Tinea.  

Histologie

In einer meist hyperplastischen und parakeratotischen Epidermis, in älteren Läsionen auch an den Hautanhangsgebilden nach unten wachsend, finden sich meist einzelne und regellos zerstreute, große, helle Zellen mit großen pleomorphen Kernen (Paget-Zellen). Dieses "Schweizer-Käse-Muster" ist diagnostisch sehr kennzeichnend (s.a. Pagetoid). Abschnittsweise können sich die Zellen im Epithel auch nestartig verdichten. Die Paget-Zellen sind CEA-positiv und färben sich ebenfalls mit niedermolekularen Zytokeratinen. Wichtig: die Zellen sind Melan A und S 100 negativ. 

Diagnose

Histologische Abklärung, Stanzbiopsie am Zentrum der Läsion.

Differentialdiagnose

Tinea corporis,Tinea inguinalis, EkzemIntertrigoM. Bowen.

Komplikation

In 25% der Fälle adnexielles Adenokarzinom. Fortleitung der Tumorzellen per continuitatem! In 15% Karzinom innerer Organe (Rektum, Blase, Prostata, Zervix oder Urethra). Hier muss ein metastatischer Prozess angenommen werden.

Bemerkung: Die hier angegebene hohe Assoziation zwischen einem extramammären M. Paget und assoziierten Karzinomen wird in anderen Studien so nicht bestätigt.  

Therapie

Externe Therapie

Bestrahlungstherapie

Nachsorge

Engmaschige Nachkontrollen sind bei allen Verfahren, insbes. den nicht-operativen  zwingend notwendig.    

Literatur
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  1. Chiba H et al. (2000) Two cases of vulval pigmented extramammary Paget's disease: histochemical and immunohistochemical studies. Br J Dermatol 142: 1190-1194
  2. Crocker HR (1888-1889) Paget's disease affecting the scrotum and penis. Trans Pathol Soc Lond 40: 187-191
  3. Ito T et al. (2015) Tumor thickness as a prognostic factor in extramammary Paget's
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  4. Ladak A et al. (2014) Unilateral Pigmented Extramammary Paget's Disease
    of the Axilla Associated with a Benign Mole: A Case Study and a Review of
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  5. Luk NM et al. (2003) Extramammary Paget's disease: outcome of radiotherapy with curative intent. Clin Exp Dermatol 28: 360-363
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  7. Moreno-Arias GA et al. (2003) Radiotherapy for in situ extramammary Paget disease of the vulva. J Dermatolog Treat 14: 119-123
  8. O'Connor WJ et al. (2003) Comparison of mohs micrographic surgery and wide excision for extramammary Paget's disease. Dermatol Surg 29: 723-727
  9. Patrizi A (2017) extramammärer Morbus Paget. J Dtsch Dermatol Ges. 15: 856-859 
  10. Rajendran S et al. (2014) Extramammary Paget's disease of the perianal
    region: a 20-year experience. ANZ J Surg 12. doi: 10.1111/ans.12814
  11. Yamamoto O et al. (2003) Extramammary Paget's disease with superimposed herpes simplex virus infection: immunohistochemical comparison with cases of the two respective diseases. Br J Dermatol 148: 1258-1262

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