Morbus Dowling-Degos Q82.8

Zuletzt aktualisiert am: 30.05.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Akropigmentatio reticularis; Dark dot disease; Dark Dot Disease; Dermatose pigmentaire reticulée des plis; Dowling-Degos disease; Dowling-Degos Erkrankung; OMIM 179850; Reticulated pigmented anomaly of the flexures; Reticulate Pigmented Anomaly of the Flexures; Verrucosis seborrhoica

Erstbeschreiber

Dowling u. Freudenthal, 1938; Degos u. Ossipowski, 1954

Definition

Sehr seltene, sporadische aber auch familiäre, durch retikuläre Pigmentierung der Intertrigines gekennzeichnete, chronisch progrediente, Genodermatose mit autosomal-dominantem Erbgang (unterschiedliche Penetranz).

Vorkommen/Epidemiologie

Weltweites Vorkommen; Menschen asiatischer Abstammung sind vermehrt betroffen; keine Geschlechtspräferenz; 

Ätiopathogenese

Mehrere Mutationen wurden bei diesem Phänotyp  nachgewiesen. Von Bedeutung ist die Loss of Function Mutation im Keratin 5 -Gen (KRT5) das auf Chromsom 12q13 lokalisiert ist. Diese Genmutation wurde ebenfalls beim M. Galli-Galli beschrieben, der akantholytischen Variante des Morbus Dowling Degos.  

Ob andere Erkrankungen aus dem Formenkreis der retikulären Hyperpigmentierungen wie:

eigene Entitäten sind, oder unterschiedliche Phänotypen dieser Mutation wird sich zukünftig herausstellen. 

Manifestation

Meist in der 2. Lebenshälfte (2.-5- Lebensjahrzehnt).

Lokalisation

Bevorzugt intertriginöse Bereiche: Axillae, Inguinalregion, seitliche Halsregion, submammär, in der Bauchfalte.

Klinisches Bild

Fleckförmige oder flach erhabene, netzförmig konfigurierte, hyperpigmentierte Flecken oder Plaques. Die Veränderungen beginnen in den Axillen und Leisten, breiten sich im Laufe der Jahre auch auf Hals, Nacken und Körperstamm aus. Außerdem häufig follikuläre Hyperkeratosen; punktförmige Grübchen perioral und nasal.

Histologie

In das Korium gerichtete, basal hyperpigmentierte epitheliale Stränge, die sich hirschgeweihartig verzweigen, aber nicht konfluieren. Die Epidermis ist leicht atrophisch. Haarfollikel sind erweitert und hyperkeratotisch. Die basalen Keratinozyten sind hyerpigmentiert. Eine seltene akantholytische Variante wird als Morbus Galli-Galli definiert (Müller CS et al. 2009).

Differentialdiagnose

  • Klinisch: 
  • Histologisch:
    • Netzig-akanthotische Typ der Verruca seborrhoica: ähnliches Muster. Zusammenschau von Klinik und Histologie notwendig. 
    • Acanthosis nigricans: Papillomatose und Hyperkeratose, leichte meist unregelmäßige Akanthose, basale Hyperpigmentierung, teilweise Pseudohornzysten. Es fehlt das geweihartige Muster der Reteleisten.

Komplikation

Besiedlung mit Bakterien und Candida führt zu unangenehmer Geruchsentwicklung.

Therapie

Therapieversuche mit 2-10% Harnstoff-Cremes R102 , -Salben (z.B. Basodexan S Salbe, Eucerin Salbe 10% Urea) oder externen Retinoiden (z.B. R256 , Isotrex Creme, Gel) ist möglich, zeigen aber i.d.R. nur mäßige Erfolge.

Verlauf/Prognose

Gutartiger, aber meist chronisch-progredienter Verlauf.

Hinweis(e)

 Merke! Die identisch nachgewiesenen Genmutationen bei M. Dowling-Degos und M. Galli-Galli stützt die These, dass es sich um unterschiedliche Varianten der selben Erkrankung handelt.

DD: s.a. Retikuläre Akropigmentierung von Kitamura (reticulate acropigmentation of Kitamura) und Dyschromatosis symmetrica hereditaria (Dohi).

Literatur
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  1. Braun-Falco M et al. (2003) Enhanced cytoplasmic expression of desmocollin 3 in epidermal rete ridges of Dowling-Degos syndrome. Br J Dermatol 149: 1293-1296
  2. Betz RC et al. (2006) Loss-of-function mutations in the keratin 5 gene lead to M. Dowling-Degos disease. Am J Hum Genet 78: 510-519
  3. Degos R, Ossipowski B (1954) Dermatose pigmentaire reticulee des plis (discussion de l'acanthosis nigricans). Ann Dermatol 81: 147-151
  4. Dowling GD, Freudenthal W (1938) Acanthosis nigricans. Proc Roy Soc Med 31: 1147-1150
  5. Milde P et al. (1992) Morbus Dowling-Degos mit ausschließlich genitaler Manifestation. Hautarzt 43: 369-372
  6. Müller CS et al. (2009) Changing a concept--controversy on the confusing spectrum of the reticulate
    pigmented disorders of the skin. J Cutan Pathol 36:44-48.
  7. 1Oppolzer G et al. (1987) M. Dowling-Degos: Frustraner Therapieversuch mit Retinoiden. Hautarzt 38: 615-618
  8. Ujihara M et al. (2002) Dowling-Degos disease associated with squamous cell carcinomas on the dappled pigmentation. Br J Dermatol 147: 568-571
  9. Wenzel G et al. (2003) Treatment of Dowling-Degos disease with Er:YAG-laser: results after 2.5 years. Dermatol Surg 29: 1161-1162
  10. Wenzel J et al. (2002) Successful treatment of Dowling-Degos disease with Er:YAG laser. Dermatol Surg 28: 748-750

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