Morbus Addison E27.1

Zuletzt aktualisiert am: 25.06.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Addison-Krankheit; Addison`s melanoderma; Addison`s syndrome; Bronzehautkrankheit; Hypocortisolismus primärer; Hypokortisolismus; Primärer Hypocortisolismus

Erstbeschreiber

Addison, 1849

Definition

Primäre Nebennierenrindeninsuffizienz infolge beidseitiger Zerstörung oder Schädigung der Nebennierenrinde (NNR).

Vorkommen/Epidemiologie

Inzidenzen (des Hpokortisolimus)

- primäre NNRI: 0,5/100.000 Einwohner (synonym mit  Morbus Addison) 

- sekundäre NNRI: 2,0/100.000 Einwohner

-tertiäre NNRI: etwa 1,0/100 (!)) Einwohner (häufigste Form durch Therapie mit Glucocorticoiden)

 

Ätiopathogenese

Autoimmunprozesse (Destruktion der NNR), sog. Immun-Addison-Adrenalitis (Autoimmunadrenalitis) -80% der Fälle-. Nachweis von 21-Hydroxylase-Antikörper, einem zentralen Enzym der Steroidsynthese.     

seltener durch :

  • systemische  Pilzinfektion (Histoplasmose, Kryptokokkose, Blastomykose, Coccidioidomykose)
  • Traumen
  • metastatische Prozesse (V.a. Metastasen von Mamma-, Bronchial-, Nierenkarzinom.
  • leukämische Infiltrationen v.a. Non-Hodgkin-Lymphome
  • Tuberkulose , CMV-Infektionen, HIV-Infektionen (Adrenalitis)
  • Amyloidose
  • Waterhouse-Friderichsen-Syndrom.

Die Folge ist ein Anstieg des adrenokortikotropen Hormons (ACTH) mit partieller Konversion zum Melanozyten-stimulierenden Hormon (alpha-MSH und beta-MSH). 

Manifestation

w>m; 

Klinisches Bild

Integument: Generalisierte braune Hyperpigmentierung mit Betonung der lichtexponierten Bereiche (initial von normaler Sonnenbräune nicht zu unterscheiden). Weiterhin Pigmentierung von Achselhöhlen, Mamillen-, Genitalbereich; Pigmentierung von Handlinien, Narben, Druckstellen; grau-bräunliche Schleimhautpigmentierungen (infolge von vermehrter ACTH- und damit gleichzeitig MSH-Sekretion), meist porzellanweiße Nägel (Negativ zur umgebenden braunen Haut), seltener kommt es zu diffusen, braunen Nagelpigmentierungen, Verlust der Sekundärbehaarung, Neigung zu Hyperhidrose. S.a.u. Addison, weißer.

Allgemein: Variable Ausprägung der Symptomatik bis hin zur unerwartet auftretenden Addison-Krise mit Schocksymptomen. Schwäche und rasche Ermüdbarkeit, Muskelschwäche und -schmerzen, Adynamie, Enophthalmus. Gewichtsverlust und Dehydratation, Kachexie, Erbrechen, Diarrhoe, Abdominalschmerz, Appetitlosigkeit, arterielle Hypotonie, Bradykardie, Hypothermieneigung, therapierefraktärer Schock. Ferner Übelkeit, Salzhunger, Neigung zu Spontanhypoglykämie.

Die Hyperpigmentierung des Morbus Addison ist i.A. diagnostisch wegweisen. Ihr Fehlen schließt die Diagnose nicht aus ("Weißer Morbus Addison, etwa  8% der Fälle bei autoimmunbedingter primärer NNR-Insuffizienz). Ein Morbus Addison ohne Hyperpigmentierung wird vor allem bei blonden oder rotblonden Personen gefunden, die wenig oder kaum bräunen.

Ein M. Addison kann auch im Rahmen von polyendokrinologischen Syndromen auftreten so in Kombination mit einer Hashimoto Thyreoiditis und Diabetes mellitus Typ 1 beim autoimmunologischen polyendokrinologischen Syndrom..

Labor

Blutveränderungen: Anämie, Leukopenie, relative Lymphozytose, Eosinophilie, Hypoglykämie, Hyponatriämie, Hypochlorämie, Hyperkaliämie, verminderte Ausscheidung der Kortikoide und Kortikoidmetaboliten im Urin, niedrige Konzentration von Kortisol und hohe Konzentration von ACTH.

Diagnose

Kortisol im Plasma und 24-h-Urin, kein Anstieg der NNR-Hormone im ACTH-Stimulationstest, NNR-Autoantikörper, bildgebende Diagnostik der Nebenniere.

Differentialdiagnose

Hämochromatose, Melanoerythrodermie, Argyrie, Skleroporphyrie, Arsenmelanose, ACTH und/oder MSH produzierende Hypophysentumoren oder Mediastinalkarzinome.

Komplikation

Lebensbedrohliche Addison-Krise bei körperlichen Belastungen; bei Waterhouse-Friderichsen-Syndrom.

Therapie

Externe Therapie

Interne Therapie

Literatur
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  1. Addison T (1849) Chronic Suprarenal Insufficiency, usually due to tuberculosis of suprarenal capsule. First announcement. London Medical Gazette N.S. 8: 517-518
  2. Addison T (1855) On the constitutional and local effects of disease of the suprarenal capsules. In: A collection of the published writings of the late Thomas Addison MD. London: New Sydenham Society, 1868 
  3. Banba K et al. (1999) Hyperpigmentation caused by hyperthyroidism: differences from the pigmentation of Addison's disease. Clin Exp Dermatol 24: 196-198
  4. Baschetti R (2003) Chronic fatigue syndrome and Addison's disease. J Pediatr 142: 217
  5. Jabbour S (2003) Cutaneous manifestations of endocrine disorders: a guide for dermatologists. Am J Clin Dermatol 4: 315-331
  6. Lovas K et al. (2003) Sleep disturbances in patients with Addison's disease. Eur J Endocrinol 148: 449-456
  7. Ten S et al. (2001) Clinical review 130: Addison's disease 2001. J Clin Endocrinol Metab 86: 2909-2922

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