Morbihan, M. L71.8

Zuletzt aktualisiert am: 20.11.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Rosacea ödematosa

Erstbeschreiber

Robert Degos, 1957

Definition

Chronisch persistierendes Erythem oder Ödem der oberen Gesichtshälfte ungeklärter Ätiologie ohne weitere Einschränkung des Allgemeinbefindens. Wahrscheinlich ist dieses Krankheitsbild als eine seltene, "ödematöse Variante" der Rosazea einzuordnen.

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Vorkommen/Epidemiologie

Prävalenz ist unbekannt. Krankheitsbild wird häufig verkannt oder nicht als Sonderform der Rosacea eingeordnet.

Ätiopathogenese

Wie bei Rosazea unbekannt.

Lokalisation

Bevorzugt betroffen sind: Wange, Nase, Augenlider, Stirn

Klinisches Bild

Flächige, zunächst inkonstante, später persistierende ödematöse Schwellungen und Rötungen des Gesichts mit Spannungsgefühl der Haut, seltener auch Juckreiz. Nicht selten führen die Gesichtsschwellungen zu persistierenden Lidschwellungen, die von den Patienten als das eigentliche Problem betrachtet werden.

Histologie

Das histologische Bild ist nicht spezifisch. Es finden sich in der oberen und mittleren meist ausgepägt ödematösen Dermis perivaskuläre und periadnexielle lymphozytäre und histiozytäre Infiltrate sowie Mastzellen.

Histologisches Muster: Perivaskuläre und peridanexielle Dermatitis in der oberen und mitttleren Dermis. Nicht spezifisch.     

Therapie

  • Ausgesprochene Therapieresistenz. Erfolge werden beschrieben mit Isotretinoin (z.B. Isotretinoin-ratiopharm; Aknenormin) 0,2-0,5 mg/kg KG/Tag in Kombination mit dem Mastzellblocker Ketotifen (z.B. Zaditen 1-2 mg/Tag) über mehrere Monate, in anderen Fällen auch mit Clofazimin (z.B. Lampren) 4mal/Woche 100 mg p.o. oder Thalidomid 100 mg/Tag ( Off-Label-Use!). Der Nutzen von Lymphdrainagen ist unklar.
  • Bei kosmetisch entstellenden persistierenden Lidschwellungen bleibt letztlich nur eine korrektive, operative Lidplastik übrig. Bei dieser Indikation sollte mit dem verhältnismäßig kleinen operativen Eingriff nicht gezögert werden.

Externe Therapie

Der Einsatz von Brimonidin kann empfohlen werden.

In  klinischen Studien hatte Brimonidin-Gel signifikant größere Verbesserungen der Gesichtsrötung bei Rosacea erythematosa erzielt als Placebo. Eigene Erfahrungen sind günstig verlaufen!  Das  Gel wird täglich in etwa erbsengroßer Menge auf die befallenen Areale aufgetragen. Die Wirkung wird innerhalb einer 30 Minutenfrist erwartet (Präp. Mirvaso®).

Hinweis(e)

Namensgebend für die Erkrankung ist die Region Morbihan in der Bretagne, wo diese Erkrankung offenbar gehäuft auftritt.   

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Degos R et al. (1957) Nouveau cas d´oedème érythémateux faciale chronique. Bull Soc Franc Derm Syph 80: 257  
  2. Hölzle E et al. (1995) Morbus Morbihan - Chronisch persistierendes Erythem und Ödem des Gesichts. Hautarzt 46: 796–798
  3. Jansen T et al. (1996) Morbus Morbihan. Akt Dermatol 22: 161–163
  4. Jansen T et al. (1998) Persistent erythema and edema of the face associated with rosacea and lymph vessel dysplasia. Hautarzt 49: 932-935
  5. Megahed M et al. (2013) Morbus Morbihan als Sonderform der Rosacea. Hautarzt 64: 884-886 
  6. Mazzatenta C et al. (1997) Solid persistent facial oedema (Morbihan's disease) following rosacea, successfully treated with isotretinoin and ketotifen. Br J Dermatol 137: 1020-1021

Verweisende Artikel (2)

Gesichtsschwellung; Lidschwellung;

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