Mongolenfleck D22.5

Zuletzt aktualisiert am: 03.07.2018

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Dr. med. Nikolas Bounas-Pyrros

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Definition

Harmlose, bei Asiaten häufige, bei Kaukasiern seltene, angeborene, meist großflächige, in der Sakralgegend lokalisierte, symptomlose, dermale Melanozytose mit graublauer Verfärbung der Haut die sich bei der überwiegenden Zahl der Betroffenen im Laufe des Lebens wieder zurückentwickelt.

S.a. weitere kongenítale Melanozytosen wie:

Naevus Yamamoto

Naevus fuscocoeruleus deltoideoacromialis

Naevus fuscocoeruleus ophthalmomaxillaris

Naevus Ito

Vorkommen/Epidemiologie

  • V.a. bei Asiaten (70-90% bei Mongolen, Japanern und Chinesen)
  • etwa 90% bei bolivischen Indianern
  • auch bei Schwarzafrikanern gehäuft
  • seltener bei Angehörigen der kaukasischen Rasse (1,0-2,0%).

Manifestation

  • Angeboren, seltener erst in den ersten Lebenswochen auftretend;
  • m>w  

Lokalisation

Distaler Rückenbereich, über dem Kreuzbein, Gesäß- und Lendenregion.  5% der Mongolenflecken kann an der unteren Extremität gefunden werden. 

Klinisches Bild

Nicht immer auf den ersten Blick sichtbarer, grauer oder blaugrauer, 5,0-10,0 cm großer, mäßig scharf oder auch nur auslaufend, undeutlich begrenzter, vollständig reizloser Fleck (keine subjektiven Symptome) mit unveränderter Oberfläche (keine Hypertrichose), der sich in den ersten Lebensjahren wieder zurückbildet.

Histologie

Spindelige oder sternförmige pigmentbeladene Melanozyten, vor allem in der mittleren Dermis.

Therapie

Verlauf/Prognose

In größeren Kollektiven (n=2.100 Kleinkinder) war nach einem Jahr bei 15% der Betroffenen eine deutliche Abblassung zu erkennen; 45% waren komplett verschwunden. Lebenslange Persistenz möglich (Nachweis bei etwa 4% der japanische Männer zwischen 18 und 22 Jahren). Maligne Entartung wurde nicht beobachtet.

Hinweis(e)

In seltenen Fällen wurden ausgedehnte Mongolenflecken in Assoziation mit angeborenen Speicherkrankheiten beschrieben: Mukopolysaccharidosen Typ I (Hurler Syndrom), GM1-Gangliosidose Typ I, Mukopolysaccharidose Typ II (Hunter Syndrom), Mukolipidose, Mannosidose, Niemann-Pick-Krankheit.    

Literatur
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  1. Gupta D et al. (2013) Mongolian spots. Indian J Dermatol Venereol Leprol 79:469-478
  2. Reza AM et al. (2010) Incidence of Mongolian spots and its common sites at two university hospitals in Tehran, Iran. Pediatr Dermatol 27:397-398
  3. Ricci F (2016) Ausgedehnte, unregelmäßige Mongolenflecken als Hinweis auf GM1-Gangliosidose Typ I. JDDG 14: 301-302 
  4. Shih IH et al. (2007) A birthmark survey in 500 newborns: clinical observation in two northern Taiwan medical center nurseries. Chang Gung Med J 30:220-225

 

Disclaimer

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