Moeller-Barlow-Cheadlesche-Krankheit E64.2

Synonym(e)

ascorbic acid deficiency; Avitaminose C; infantiler Skorbut; infantile scorbut; infantile scurvy; rachitischer Skorbut; Rickets hemorrhagic; Säuglingsskorbut; Scorbut infantile; Scurvy infantile; Skorbut infantiler; Skorbut rachitischer; vitamin C deficiency; Vitamin C-Mangel

Erstbeschreiber

Moeller, 1859; Cheadle, 1872; Barlow, 1883

Definition

Chronisches Vitamin C-Mangel-Syndrom bei Kindern mit Blutungsneigung.

Ätiopathogenese

Vitamin C-Mangel durch Malabsorption oder einseitige Fehlernährung. Pathogenetisch von Bedeutung ist Ascorbinsäure als essentieller Aufbaustoff der normalen Bildung von Kollagen und Chondroitinsulfat. Vitamin C hat ein hohes Redoxpotential und befindet sich in hoher Konzentration in Linse, Nebennieren und ZNS; bei Mangel ist die enchondrale Knochenbildung gestört.

Manifestation

Bei Kindern, überwiegend in den ersten 2 Lebensjahren.

Klinisches Bild

  • Haut/Schleimhaut: Petechiale Blutungen in Haut (Ohren, Hals) und Schleimhäuten (Zahnfleisch, Gaumen). Blaurötliche Verfärbung und Schwellung der Gingiva. Ödematöse Schwellung der Beine.
  • Weitere Symptome: Anämie, Wundheilungsstörung, Gelenkschwellung Reizbarkeit, Unruhe, Gewichtsverlust und Tachypnoe; hochgradige Berührungsempfindlichkeit mit Pseudoparalyse und typischer Froschhaltung der Beine, Auftreibung der Knorpelknochengrenze der Rippen (skorbutische Stufenbrust); Hämaturie, Melaena. Schmerzhaftigkeit und Schwellung der unteren Gliedmaßen durch subperiostale Blutungen mit Zusammenzucken bei der leichtesten Berührung (Hampelmannphänomen).

Labor

Mikro- bzw. Makrohämaturie.

Diagnose

Röntgenologisch: Charakteristische Trümmerfeldzonen im Epiphysenbereich (am ausgeprägtesten im Kniebereich) und subperiostale Blutungen.

Differentialdiagnose

Rachitis, Syphilis connata; Osteomyelitis; Poliomyelitis; septisch-eitrige Arthritis; Purpura Schöenlein-Hennoch; Akrodynie; rheumatisches Fieber; Caffey-Silverman-Syndrom; Ewing-Sarkom; Melorheostose.

Therapie

Literatur
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Zuletzt aktualisiert am: 19.01.2018