Michelinreifen-Baby-Syndrom Q82.8

Synonym(e)

bébé Michelin; folded skin with scarring; Generalized folded skin with underlying lipomatous nevus; Hautfalten; Hautfalten multiple ringförmige; Michelin-tire-baby-Syndrom; multiple; multiple benign circumferential skin creases of the limbs; ringförmige

Definition

Seit Geburt bestehende, „reifenförmig“ gewulstete Hautoberfläche (an Symbolfigur der Michelinreifenreklame erinnernd), die durch eine Vermehrung des subkutanen Fettgewebes hervorgerufen wird. Verwandtschaft zum Naevus lipomatodes cutaneus superficialis wird diskutiert.

Ätiopathogenese

Autosomal-dominanter Erbgang sowie Neumutationen.

Klinisches Bild

Multiple, ringförmige Hautfalten an allen Extremitäten und auch am Rumpf. Seltener Befall des Kapillitiums, hier unter dem klinischen Bild der Cutis verticis gyrata. Keine bekannten Komplikationen.

Therapie

Verlauf/Prognose

Gutartiger Verlauf. Im Erwachsenenalter ist die Symptomatik nicht mehr nachweisbar.

Literatur
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  1. Bass HN, Caldwell S, Brooks BS (1993) Michelin tire baby syndrome: Familial constriction bands during infancy and early childhood in four generations. Am J Med Genet 45: 370-372
  2. Cohen MM Jr, Gorlin RJ et al. (1993) Multiple circumferential skin folds and other anomalies: a problem in syndrome delineation. Clin Dysmorphol 2: 39-46
  3. Kondoh T et al. (2004) Hearing impairment, undescended testis, circumferential skin creases, and mental handicap (HITCH) syndrome: A case report. Am J Med Genet 125A: 290-292
  4. Ross CM (1969) Generalized folded skin with an underlying lipomatous nevus. Arch Derm 100: 320-323
  5. Sato M et al. (1997) Michelin tire syndrome: a congenital disorder of elastic fibre formation? Br J Dermatol 136: 583-586
  6. Sardana K et al. (2003) Spontaneously improving Michelin tire baby syndrome. Pediatr Dermatol 20: 150-152

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Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017