Melanom juveniles

Zuletzt aktualisiert am: 31.08.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Juveniles malignes Melanom; Malignes Melanom bei Jugendlichen; Malignes Melanom im Kindesalter; Melanom bei Jugendlichen; Melanom bei Kindern

Definition

Seltene melanozytäre, meist de novo entstehende Geschwulst bei Kindern und Jugendlichen. Aktuelle Daten zeigen allerdings einen Anstieg der Inzidenzrate bei Kindern und bei Jugendlichen.

Vorkommen/Epidemiologie

1 bis 4 % aller Melanome entstehen bei Kindern und Jugendlichen < 20-Jahre.

1,1% der Patienten in Australien mit der Erstdiagnose eines malignen Melanoms waren <20 Jahre alt.

Die Daten mehrerer Studien zeigen, dass die Inzidenzrate nach dem 14. Lebensjahr ansteigt.

In einem Vergleich zeigte sich ein Anhalt für eine größere Tumordicke bei Patienten <10 Jahren im Vergleich zu Patienten >10 Jahren.

Manifestation

w:m=1,7:1,0

Lokalisation

Rumpf und Extremitäten

Klinisches Bild

  • Das klinische Bild des juvenilen malignen Melanoms unterscheidet sich nicht von dem der Erwachsenen (s.u. Melanom, malignes). Es wird  eine Tendenz beobachtet zu klinisch untypischen malignen Melanomen  wie amelanotischen oder auch bizarren knotigen Geschwülsten. Das Lentigo-maligna-Melanom wird bei Kindern nicht beobachtet.
  • Klinische Besonderheiten treffen für das BK-Mole-Syndrom und für maligne Melanome auf melanozytären Riesennaevi zu (s.u. Naevus, melanozytärer, Naevus giganteus); bei melanozytären Riesennaevi sind bei  etwa 5% der Patienten maligne Entartungen entweder innerhalb des Naevus oder auch extrakutan gefunden worden. > 50% aller beobachteten malignen Entartungen erfolgen innerhalb der ersten 5 Lebensjahre.

  

Therapie allgemein

  • Grundsätzlich unterscheidet sich die Therapie des malignen Melanoms bei Kindern und Jugendlichen nicht von der des Erwachsenen.
  • Die Frage der Sentinel-Lymphknoten-Biopsie ist nicht abschließend beantwortet. Sie wird jedoch wie bei Erwachsenen ab einer TD≥1,0mm empfohlen. Diese Empfehlung stützt sich auf die Aussage einer australischen Arbeitsgruppe. 

     

     

Verlauf/Prognose

  • Die mediane Follow-up-Zeit in der o.g. australischen Studie betrug 60 Monate (5-143 Monate) mit einer Gesamtüberlebensrate von 94,1% (48/51). Die mittlere Tumordicke betrug in diesem Kollektiv 1,7mm. Die durchschnittliche Rate an positiven SLNB betrug (erstaunliche) 25%. 
  • Die Gesamtüberlebensrate der 14 Patienten mit einem positiven SLNB betrug nach 60 Monaten 79% . Im Vergleich dazu betrug die Gesamtüberlebensrate nach 60 Monaten in einer Untersuchung an 356 Erwachsenen mit positivem SLNB 58%. Hieraus kann geschlossen werden, dass die Rate an positiven SLNBs bei Kindern und Jugendlichen höher als bei Erwachsenen, die Überlebensrate jedoch deutlich günstiger ist (Howman-Giles R et al.).
  • In einer größeren holländischen Studie betrug das relative Überleben 1, 5, und 10 Jahre nach Diagnosestellung 98, 94 und 90% (Eggen CAM et al. 2018).

 

Hinweis(e)

In der erschwerten Diagnosestellung liegt ein möglicher Grund dafür, dass Melanome bei Kindern zum Zeitpunkt der Exzision eine höhere durchschnittliche Tumordicke aufweisen, ein anderer in der größeren Zurückhaltung, diese seltene Verdachtsdiagnose bei einem Kind zu stellen und eine diagnostische Exzision vorzunehmen. Melanomsimulatoren sind insbesondere der Spitz-Nävus und atypische melanozytäre Nävi.

Literatur
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  1. Eggen CAM et al. (2018) Incidence and relative survival of melanoma in children and adolescents in the
    Netherlands, 1989-2013. J Eur Acad Dermatol Venereol 32:956-961.
  2. Hamm H et al. (2011) Skin Tumors in Childhood. Dtsch Arztebl 108: 347-353
  3. Howman-Giles R et al. (2010) Sentinel lymph node biopsy in pediatric and adolescent cutaneous melanoma patients. Ann Surg Oncol 17:138-143 

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