Melanom desmoplastisches C43.L

Zuletzt aktualisiert am: 26.06.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Desmoplastic melanoma (engl.); Desmoplastisches Melanom; DMM; Malignes desmoplastisches Melanom; Spindelzelliges Melanom

Erstbeschreiber

Conley, Lattes u. Orr, 1971

Definition

Seltene Variante eines malignen Melanoms (4% aller primär kutanen Melanome), das sich klinisch in 2/3 der Fälle als malignes amelanotisches Melanom darstellt. Das desmoplastische Melanom kann de novo entstehen, jedoch auch im Lentigo-maligna-Melanom, im akrolentiginösen Melanom oder in Schleimhautmelanomen auftreten.

Vorkommen/Epidemiologie

Das desmoplastische Melanom macht etwa 4% aller primären Melanome aus.  

Manifestation

Zu 60-70% bei Männern auftretend; alle Altersstufen; bevorzugt mittlere Lebensperioden (55-70 Jahre).

Lokalisation

Vor allem Kopf und Hals (50%), Extremitäten (25%), Stamm (20%) insbes. im Bereich lichtexponierter Areale, auch in malignen Melanomen der Schleimhäute.

Klinisches Bild

Variables klinisches Bild. Plaqueförmige oder knotige, symptomlose, hautfarbene oder gerötete, selten braungefärbte, derbe Neubildung. Es kann auch lediglich eine unscheinbare plattenartige Induration der Haut vorliegen. Dieser Melanomtyp wird durch sein atypisches Wachstum (amelanotische Tendenz) häufig spät erkannt (bei der Erstdiagnose findet sich eine Breslow-Index bei 40% der Patienten > 4,0 mm, mediane Tumordicke bei Erstdiagnose 2,6 mm im Vergleich zu 0,96mm bei einem durchschnittlichen Melanomkollektiv (Livestro DP 2006). 

Das desmoplastische Melanom neigt zu agressivem, infiltrativem Wachstum.

Metastasierung: Die Metastasierungstendenz des desmoplastischen Melanoms ist gering. Häufigste Metastasierungsart ist die lokoregionäre Metastasierung (etwa 25%; v.a. bei Nachweis von Neurotropismus). Seltener sind die Lymphknotenmetastasierung (etwa 10%) sowie die systemische Metastasierung (etwa 20%; Korrelation mit vorausgegangenen Lokalrezidiven).

Histologie

  • Faszikuläre oder knotige Zellzüge aus atypischen, hyperchromatischen, spindeligen Zellen, die zwischen den fibrotisch verdichteten kollagenen Fasern liegen. Gelegentlich Mitosen. Fokale, perivaskuläre lymphohistiozytäre Infiltrate, Fibrosierungen. Proliferation von atypischen Melanozyten an der dermoepidermalen Junktionszone, wenig Pigment. Desmoplastische Melanome zeigen Neurotropie und folgen dem Verlauf der dermalen Nerven (desmoplastisch-neutropes Melanom).
  • Immunhistologie: S-100-, HMB-45-, Melan-A- und Vimentin-positiv; HMB-45 und Melan-A können in den tiefen Anteilen, oder auch komplett negativ sein (!). S-100 ist der verlässlichste Marker.

Differentialdiagnose

Therapie

Verlauf/Prognose

Ungünstig durch frühe tiefe Infiltration der Subkutis und einer durchschnittlichen Tumordicke (Breslow-Index) von 4,5-5,7 mm ( Spätdiagnose durch das untypische klinsiche Bild) bei Diagnosestellung. Großzügiges operatives Vorgehen mit breiter Tumorfreiheit zur Seite und Tiefe ist notwendig. Relativ späte Metastasierungstendenz; große Tendenz zu lokalen Rezidiven!  Der Neurotropismus des desmoplastischen elnaoms stellt einen wieteren prognostischen Faktor dar. Dieser ist mit tiefer Tumordicke, höherer Mitoseaktivität, höherer  Rezidivrate und höherer Tendenz zur Metastasierungassoziiert.     

 

Literatur
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  1. AWMF(2013) Leitlinienprogramm; S3-Leitlinie "Diagnostik, Therapie und Nachsorge des Melanoms. http://www.derma.de.
  2. Conley J, Lattes R, Orr W (1971) Desmoplastic malignant melanoma (a rare variant of spindle cell melanoma). Cancer 28: 914-936
  3. Frydenlund N et al.(2015)  Desmoplastic melanoma, neurotropism, and neurotrophin receptors--what we know and what we do not. Adv Anat Pathol 22:227-241.
  4. Han D et al.(2015) Clinicopathologic predictors of survival in patients with
    desmoplastic melanoma. PLoS One 10(3):e0119716.

  5. Hui JI et al. (2002) Desmoplastic malignant melanoma of the lip: a report of 6 cases and review of the literature. J Am Acad Dermatol 47: 863-868

  6. Lens MB et al. (2005) Desmoplastic malignant melanoma: a systematic review. Br J Dermatol 152: 673-678

  7. Livestro DP et al.(2005) Biology of desmoplastic melanoma: a case-control comparison with other melanomas.
    J Clin Oncol 23:6739-6746.
  8. Rutten A et al. (1996) Desmoplastic malignant melanoma. Clinical and histopathologic results of a study in 34 patients. Hautarzt 47: 447-453
  9. Vongtama R et al. (2003) Efficacy of radiation therapy in the local control of desmoplastic malignant melanoma. Head Neck 25: 423-428
  10. Whitaker DC et al. (1992) Desmoplastic malignant Melanoma: Rare and difficult to diagnose. J Am Acad Dermatol 26: 704-709

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