Melanom akrolentiginöses C43.7 / C43.7

Zuletzt aktualisiert am: 30.06.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Acral lentiginous melanoma; Acral lentiginous melanoma (e); Acral melanoma; Acrolentiginous melanoma (e); Akrales Melanom; Akrolentiginöses malignes Melanom; Akrolentiginöses Melanom; ALM; Fingermelanom; Fußmelanom; Handmelanom; Melanom der Finger; Melanom der Hand; Melanom der Zehen; Melanom des Fußes; plantar/palmar melanoma; Zehenmelanom

Definition

An Handinnenflächen und Fußsohlen, an Fingern, Zehen und unter den Nägeln wachsender, lokalisationsspezifischer Wachstumstyp des malignen Melanoms. Das akral lentiginöse maligne Melanom wächst langzeitig, häufig unbeachtet oder verkannt flach horizontal, bevor es  durch eine vertikale Wachstumsänderung als Tumorknoten erkennbar wird. Nicht selten fehlt dem fortgeschrittenen Melanom vom akrolentinösen Typ die "Signalfarbe schwarz" sodass der Knoten "unscheinbar" rötlich oder gelb-rötlich in Erscheinung tritt. Dies gitl v.a. für ulzerierte akrolentiginöse Melanome.   

Vorkommen/Epidemiologie

Der Anteil der ALM am Gesamtmelanomaufkommen liegt bei ca. 4-5%, derjenige der subungual lokalisierten bei 1-3%.  Daraus lassen sich Inzidenzraten zwischen 0,2-0,3/100.000 Einwohner errechnen.   

Ätiopathogenese

Bei den akrolentiginösen Melanomen ist die Gruppe der subungualen/interdigitalen Melanome die am stärksten diversifizierte, mit onkogenen Mutationen in den Genen PIK3CA, STK11, EGFR, FGFR3 und PTPN11. Sie weisen seltener BRAF-Mutationen auf und zeigen eine höhere Frequenz von Kopievariationen (67%!) besonders in CDK4 und Cyclin-D1. (Haugh et al. 2018) 

Manifestation

Ältere Menschen > 60 Jahre. Keine Geschlechterspezifität.

Klinisches Bild

Unterschiedlich große, braune bis schwarze, fleckige oder plaqueförmige Hautveränderungen.

Horizontal-radiales, später umschrieben oder diffus vertikales Wachstum mit Infiltration der Dermis und zunehmenden konturbildenden, knotigen, schuppenden Erhabenheiten. Oberflächliche Erosionen, Ulzerationen.

Als klinische Maximalvariante imponiert ein nässender, blutender, von einer verdickten Hornschicht umgebener Tumorknoten.

Andere ALM wachsen jahrelang in einer horizontalen Richtung, bleiben klinisch als flache Plaques, nahezu im Hautniveau, meist mit Regressionen, sodass anuläre oder zirzinäre Strukturen entstehen können, die mit dem Primärbild keine Strukturgemeinsamkeit mehr haben. Auch komplette Regressionen sind möglich.        

  • Das subunguale maligne Melanom zeigt eine eigenständige klinische Morphologie. Es wird, obwohl Subtyp des akrolentiginösen malignen Melanoms, eigenständig u. Melanom, malignes, subunguales abgehandelt.
  •  Auflichtmikroskopie: Initial streifenförmige, sich an den Leistenlinien orientierende, unregelmäßige Pigmentierungen, braune, verwaschene Flecken in der Tumorumgebung.

Histologie

Zahlreiche atypische, die Epidermis nestförmig durchsetzende, in die Tiefe vordringende Melanozyten. Akrolentiginöse Melanome zeigen eine deutliche Überexpression von c-Kit.

Therapie

Verlauf/Prognose

  • Die prognostischen Indikatoren sind bei weitem nicht so exakt bestimmbar wie bei malignen Melanomen anderer Lokalisationen, da der Breslow-Index bei akral lokalisierten Melanomen häufig unpräzise Werte vermittelt oder überhaupt nicht zu bewerten ist.
  • Bei Nachuntersuchungen an metastasierten dünnen Melanomen (Tumordicke < 0,75 mm s. Breslow-Index) waren das ALM und das LMM signifikant überrepräsentiert.
  • Die akral lentiginösen  Melanome tendieren initial und langzeitig zu einem superfiziellen horizontalen Wachstum. Sie werden, da klinisch oft spät diagnostiziert, häufig erst in einem fortgeschrittenen Stadium diagnostiziert und behandelt.
  • Die Expression von c-Kit spielt in der Therapie des metastasierten akrolentiginösen Melanoms eine wichtige Rolle (s.u. Imatinib)

Literatur
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    J Invest Dermatol 138:384-393.
  6. Margolis RJ et al. (1989) Comparison of acral nevomelanocytic proliferations in Japanese and whites. J Invest Dermatol. 92(5 Suppl): S222-226
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  11. Tuominen L, Strengell L (1992) Melanoma of palms, soles, and nail-beds. Scand J Plast Reconstr Surg Hand Surg 26: 287-292

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