Mastzellsarkom C96.-

Horny HP, 1986

Extrem seltene, aggressive Variante der Mastozytose, das initial lokalisiert, später multizentrisch beziehungsweise leukämisch verläuft. Horny beschrieb eine initial subglottische Geschwulst, die später in die Haut metastasierte.

Offenbar kann das Mastzellsarkom in jedem Lebensalter auftreten (Monnier J et al. 2016).

Oropharynx¸ Knochenmark, Gastrointestinaltrakt, Lymphknoten, Leber, Milz

Initial kennzeichnet sich das Mastzellsarkom durch eine solide knotenförmige Geschwulst aus weitgehend entdifferenzierten, das umgebene Gewebe infiltrierende Tumorzellen. Die Geschwulst kann auch andere Geschwulstformationen imitieren. Die bei anderen Mastozytosen häufige D816V-Mutation kann nur in 21% der Fälle (Monnier J et al. 2016) nachgewiesen werden.

Das Mastzellsarkom ist zur raschen Metastasierung befähigt (Knochenmark, Haut, Gastrointestinaltrakt u.a. Organe). Die Generalisierung kann dann als Mastzellleukämie klinisch evident werden (signifikante Mastzellvermehrung > 10 % der Leukozyten). Eine Mastzellmediatorsymptomatik wie Fieber, Flush, Diarrhoe, Tachykardie findet sich nur in etwa 1/3 der Fälle.

Mastzelltryptase ist oft deutlich erhöht (Wagner N et al. 2018)

Die mittlere Überlebenszeit der Patienten ist geringer als 18 Monate (Monnier J et al. 2016)

1. Horny HP et al. (1996) Mast cell sarcoma of the larynx. J Clin Pathol 39:596-602. 
2. Monnier J et al. (2016) Mast cell sarcoma: new cases and literature review. Oncotarget 7: 66299-66309.
3. Weiler CR et al. (2014) Mast cell sarcoma: clinical management. Immunol Allergy Clin North Am 34:423-432.