Mastozytose diffuse der Haut Q82.2

Zuletzt aktualisiert am: 19.06.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Diffuse cutaneous mastocytosis; Diffuse Hautmastozytose; Diffuse kutane Mastozytose; Diffuse Mastozytose der Haut

Definition

Sehr seltene Mastozytose mit großflächigem, massivem Hautbefall und dichter Mastzelleninfiltration des gesamten Koriums. Häufig werden klinische Symptome der Histaminliberation nachgewiesen (bis hin zur Schocksymptomatik). Als Sonderform gilt die erythrodermische Mastozytose (Typ II)  mit progredientem Verlauf und gehäufter Entwicklung einer Mastzellenleukämie.

Manifestation

Vor allem bei Säuglingen (auch angeboren) und Kleinkindern auftretend.

Klinisches Bild

Die klinische Beschreibung dieser Form ist nicht eindeutig. Folgende klinische Typen lassen sich hierunter subsumieren: 

  • Disseminierte, große, gelbliche, flache, lichenifiziert wirkende Flecken und Plaques. Unscharf begrenzte Hyperpigmentierung. Starker Juckreiz, Urtikarieller Dermographismus, großblasige Eruptionen nach Kratzen und Reiben.
  • Die diffuse Form, häufig ohne jegliche Pigmentflecken der Haut, stellt sich klinisch, eigenartig diffus teigig ledrig konsistenzvermehrt dar (generalisierte Peau d´orange),  meist mit einer großen Tendenz zur (artifiziellen) Blasenbildung (s. Abb.). Diese Variante kann als klinische Entität aufgefasst werden.       
  • Die erythrodermische Mastozytose mit häufig systemischer Beteiligung und Zeichen der Histaminliberation wie: Flush, Diarrhoe, spastische Bronchitis, Magenulkus, Blutdruckabfall, intensiver Juckreiz.

Histologie

Therapie allgemein

Keine kausale Therapie möglich. Wichtig ist die Aufklärung des Patienten: Vermeidung jeglicher mechanischer, thermischer oder chemischer Irritationen der Haut, die zur Mediatorenfreisetzung führen könnten (s. Tabelle 1). Histamin-arme Diät (Vermeiden von Fisch, Käsesorten, leicht verderblichen Nahrungsmitteln, Rotwein, Koffein u.a.). Natürliches Sonnenlicht kann zunächst Degranulation provozieren, führt aber in einigen Fällen auf Dauer zu einer Besserung.

Externe Therapie

In Abhängigkeit vom klinischen Ausprägungsgrad kann anfänglich ein Therapieversuch mit lokalen Antihistaminika (z.B. Tavegil Gel) oder kurzfristig mit schwach bis mittelstark wirksamen Glukokortikoiden wie 1% Hydrocortison-Lotio R123 oder Triamcinolon-Creme R259 erfolgen.

Interne Therapie

  • Antihistaminika, eventuell als Kombination von H 1 -Antagonisten z.B. Levocetirizin (1mal/Tag 1Tbl. Xusal) und H 2 -Antagonisten z.B. Cimetidin (Tagamet 200-800 mg/Tag), wirken positiv auf den Juckreiz und die Flush-Symptomatik, die Wahl leicht sedierender Antihistaminika wie Clemastin (z.B. Tavegil) kann in manchen Fällen, v.a. bei Kindern, von Nutzen sein. Bei ausbleibendem Erfolg Therapieversuch mit Ketotifen (z.B. Zaditen 2mal/Tag 1 mg). Dinatriumcromoglicinsäure (z.B. Colimune 4mal/Tag 200 mg p.o.) besonders bei gastrointestinaler Symptomatik.
  • Glukokortikoide stellen wegen ihrer Nebenwirkungen keine Dauerlösung dar und sind schweren Fällen (z.B. bullösen Formen im Kindesalter) vorbehalten. Wenn erforderlich Prednisolon (z.B. Decortin H) in mittlerer Dosierung über 2-3 Wochen, anschließend absenken auf möglichst niedrige Erhaltungsdosis. S.a.u. Mastozytose, systemische.

Verlauf/Prognose

Günstig. Spontane Rückbildung innerhalb der ersten 5-10 Lebensjahre.

Tabellen

Unspezifische Mastzelldegranulatoren

Auslöser

Beispiele

Physikalische Stimuli

Hitze, Kälte, mechanische Reize

Nahrungsmittel

Alkohol, Polypeptide in Quallen, Hummer, Garnelen, diversen Fischen, fermentierte Gemüse (Sauerkraut), Spinat, Tomaten, grüne Bohnen, Erdbeeren, Bananen, Orangen, Nüsse

Medikamente

Acetylsalicylsäure, Morphin, Codein, Dextrane, Chymotrypsin, Polymyxin B, Röntgenkontrastmittel, nichtsteroidale Antiphlogistika, Muskelrelaxantien (Curare)

Bakterielle Toxine

Insektengifte, Schlangengifte

Phopholipase A und C

Komplement-Anaphylatoxine

C3a, C5a

Literatur
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  1. Golitz LE et al. (1984) Bullous mastocytosis: diffuse cutaneous mastocytosis with extensive blisters mimicking scalded skin syndrome or erythema multiforme. Pediatr Dermatol 1:288-294
  2. Haustein UF, Bedri M (1997) Bullous mastocytosis in a child. Hautarzt 48: 127-129
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  4. Lange M et al. (2012) Diffuse cutaneous mastocytosis: analysis of 10 cases and a brief review of the literature. J Eur Acad Dermatol Venereol 26: 1565-1571
  5. Ludolph-Hauser D et al. (2001) Occult cutaneous mastocytosis. Hautarzt 52: 390-393
  6. Middelkamp Hup MA et al. (2002) Comparison of mastocytosis with onset in children and adults. J Eur Acad Dermatol Venereol 16: 115-120
  7. Rajesh J et al. (2002) Diffuse cutaneous mastocytosis: pseudoxanthomatous variant. J Dermatol 29: 354-356
  8. Wagner N et al. (2018) Mastocytosis - pathogenesis, clinical manifestation and treatment.
    J Dtsch Dermatol Ges 16:42-57.
     

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