Mastozytom kutanes Q82.2

Zuletzt aktualisiert am: 19.06.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

kutanes Mastozytom; Mastzellennaevus; solitäres Mastozytom; solitary mastocytoma

Erstbeschreiber

Fox, 1875

Definition

Nach der Urticaria pigmentosa die zweithäufigste Manifestationsform einer kutane Mastozytose mit lokalisierter, knotiger, kutaner Mastzellenvermehrung, die sich klinisch als gelblich-braune, 1-10cm große, scharf begrenzte Plaques oder Knoten darstellen. 

Manifestation

Ab Geburt oder in den ersten Lebensmonaten auftretend (90% der Mastozytome treten innerhalb der beiden ersten Lebensjahre auf).

Von allen Mastozytosen im Kindesalter treten 20% als Mastozytome auf. 

m:f=1:4

Lokalisation

Häufig am Stamm, seltener im Gesicht oder an den Extremitäten lokalisiert.

Klinisches Bild

Solitäre oder einige wenige, selten multiple, 0,5-5,0 cm große, selten größere (bis 10 cm große), feste, bräunlich-violette oder bräunlich-gelbe, kalottenförmig erhabene, schmerzlose Knoten oder Plaques mit glatter (nie schuppender) Oberfläche.

Die Oberfläche der Mastozytome ist nicht glatt atrophisch sondern zeigt entweder das normale Relief der Felderhaut wie in der Umgebung, oder ein leicht vergröbertes (lichenifiziertes) Muster. Dieses  morphologische Zeichen ist zur Abgrenzung gegenüber anderen prolferativen Prozessen (z.B. Lymphom der Haut) von diagnostischer Bedeutung. Nach Reiben der Herde oder nach Einnehme von Codein-haltigen Medikamente (Siebenhaar F et al. 2012), können kräftige urtikarielle (seltener sogar bullöse) Reaktionen ( Dariersches Zeichen), evtl. kombiniert mit Juckreiz ausgelöst werden. Auch Erwärmung führt zu einer reaktiven Rötung (diese wird von den Eltern meist beim warmen Baden der Kinder beobachtet).

Eine seltene Unterform der kindlichen Mastozytose ist die diffuse kutane Mastozytose, die in den ersten Lebenswochen evident wird. Sie kennzeichnet sich durch eine generalisierte, sulzige Verdickung der Haut. Durch mechanische Reizung ist ein urtikarieller Dermographismus auslösbar.

Histologie

Das Oberflächenepithel ist unauffällig. Meist ist die gesamte Dermis durch ein diffuses oder knotiges Infiltrat aus Mastzellen durchsetzt, das bis in die Subkutis hineinreichen kann. Der in Mastozytomen auftretende Zelltyp ist monomorph, oval oder polygonal mit einem schwach eosinophilen Zytoplasma und ovalen gleichförmigen Kernen. Eosinophile können in unterschiedlicher Dichte den Mastzellaggregaten beigemengt sein. Die Aggregate lassen sich mittels monoklonalem Antikörper gegen den SCF-Rezeptor (Stammzell-Faktor - CD117) nachweisen.

Differentialdiagnose

  • Klinische Differenzialdiagnosen:
    • Xanthogranulome: meist isoliert, selten multipel, Farbe satt gelb, Oberfläche entweder grob gefurcht oder glatt; kein Dariersches- Zeichen!
    • Granuloma glutaeale infantum: in typischer Lokalisation am Gesäß im Windelbereich; Farbe braun; raue Oberfläche; kein Dariersches-Zeichen.
    • Lymphadenosis cutis benigna (knotige Form): überwieghend am Kapillitium, als symptomlose, feste, rote, braune bis braunrote Papeln oder Knoten auftretend. Meist jenseits des 1. Lebensjahres auftretend. Kein Dariersches- Zeichen.
    • Benige zephalische Histiozytose: bräunlcihe, flache, feste Papeln im Gesciht und am Rumpf. Dariersche Zeichen negativ.   
    • Spitz-Naevus: solitäre, rötliche oder rotbraune, feste Papel, Dariersche Zeichen negativ. 
  • Histologische Differenzialdiagnosen:
    • Histologische DD sind juvenile Xanthogranulome, Langerhanszell-Histiozytosen, melanozytäre Naevi sowie Lymphome vom B-Zell-Typ. Unauffälige Epidermis, die diffuse monomorphe Zellinfiltration der Dermis, die typischen Zellen mit ihrem blass eosinophilem Zytoplasma, eine häufige Histoeosinophilie, das typische histochemische (Giemsa: Metachromasie) und immunhistologische Verhalten definieren das Mastozytom zweifelsfrei.

Therapie

Externe Therapie

Verlauf/Prognose

Regelmäßige Rückbildung innerhalb von Monaten bis Jahren bis zu Adoleszenz. S.a. Mastozytose

Hinweis(e)

Bei den kutanen juvenilen Mastozytosen verschwimmt die klare Abgrenzung von Mastozytomen und Urticaria pigmentosa. So wird per Definition die Diagnose Mastozytom(e) bis zur Anzahl von 5 Läsionen gestellt.  Bei > 5 "Mastozytomen" wird die Diagnose "Urticaria pigmentosa" gestellt. Diese Abgrenzug ist bei der adulten kutanen Mastozytose nicht notwendig, da das klinische Bild erhebliche Abweichungen zur Mastozytose des Erwachsenen (disseminiert, eher kleinherdig, sehr zahlreiche Herde, Farbe: eher tiefes braun und rot-braun) aufweist. Vgl. die Abbn. Das "kutane Mastozytom des Erwachsenen" scheint in der beim Kind bekannten Art nicht zu existieren!  

Literatur
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  1. Fox WT (1875) On xanthelasmoidea (an undescribed eruption). Trans Clin Soc London 8: 53
  2. Frieri M et al. (2013) Pediatric Mastocytosis: A Review of the Literature. Pediatr Allergy Immunol Pulmonol 26:175-180

  3. Kang NG et al. (2002) Solitary mastocytoma improved by intralesional injections of steroid. J Dermatol 29: 536-538
  4. Méni C et al. (2015) Paediatric mastocytosis: a systematic review of 1747 cases. Br J Dermatol 172:642-651
  5. Shuangshoti S et al. (2003) Solitary mastocytoma of the vulva: report of a case. Int J Gynecol Pathol 22: 401-403
  6. Siebenhaar F et al. (2012) Chilldhood onset mastocytosis. Hautarzt 63: 104-109
  7. Sukesh MS et al. (2014) Solitary mastocytoma treated successfully with topical tacrolimus. F1000Res 3:181

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