Malakoplakie D84.8

Zuletzt aktualisiert am: 19.01.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

malacoplakia

Definition

Sehr seltene granulomatöse Erkrankung aufgrund verminderter Phagozytosefähigkeit von Bakterien. Manifestation an zahlreichen inneren Organen, selten auch an der Haut.

Ätiopathogenese

Erworbener Defekt der Makrophagen (Immunsuppression) bezüglich des intrazellulären, lysosomalen Abbaus phagozytierter Bakterien. Bakterien können nicht aus den Geweben eliminiert werden. Aus Malakoplakie-Herden können meist Escherichia coli, seltener Staphylococcus aureus oder andere Bakterien isoliert werden.

Manifestation

Vorwiegend bei immunsupprimierten Patienten, z.B. bei immunsuppressiver Therapie nach Organtransplantation.

Lokalisation

Hautveränderungen bevorzugt perianal, genital, im Glutaealbereich. Am häufigsten Befall des Urogenitaltraktes, gefolgt von Gastrointestinaltrakt, Lymphknoten, weiblichen Genitalorganen, Gehirn, Knochen, Lunge.

Klinisches Bild

Hautbefall (selten): uncharakteristische, umschriebene, pyodermische Herde, Abszesse, ulzerierende Knoten sowie Aggregation schmerzhafter, solider, derber Papeln.

Histologie

Granulomatöse Infiltrate aus großen Histiozyten mit schaumigem, eosinophilem Zytoplasma (sog. von Hansemann Zellen). Teilweise enthalten sie basophile, PAS-positive zielscheibenartige Einschlüsse (sog. Michaelis-Gutmann-Körperchen). Elektronenmikroskopie: Nachweis intrazellulärer Bakterien in Makrophagen und Granulozyten.

Therapie

  • Bei Hautbeteiligung: Wenn möglich großzügige operative Entfernung der Hautveränderungen.
  • Therapieversuch mit Clofazimin (initial 400 mg/Tag, langsam senken auf 100 mg/Tag).
  • Alternativ Ciprofloxacin (z.B. Ciprobay) 500 mg/Tag p.o. ggf. in Kombination mit Trimethoprim-Sulfamethoxazol (z.B. Cotrimox-Wolff 2mal/Tag 2 Tbl. p.o.).
  • In welcher Form (und ob überhaupt) Antibiotika den Verlauf verbessern, ist ungeklärt. Eine Reduktion der immunsupressiven Therapie ist so weit möglich in Betracht zu ziehen.
  • Der Einsatz von Ascorbinsäure wurde beschrieben.

Literatur
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