Lymphomatoide Papulose C86.6

Zuletzt aktualisiert am: 19.06.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Anaplastische lymphomatoide Papulose; Angiozentrische lympomatoide Papulose; Epitheliotrope lymphomatoide Papulose; Gemischtzellige lymphomatoide Papulose; Lymphomatoid papulosis; LyP; Papulose lymphomatoide; T-Zell-Pseudolymphom

Erstbeschreiber

Dupont, 1956; Macauly, 1968

Definition

Niedrigmalignes, CD30-positives, besonders gutartig verlaufendes T-Zell-Lymphom (?) mit jahrelangem, rezidivierendem Verlauf, gekennzeichnet durch, einzelne oder multiple, schmerzlose, papulo-nodöse oder ulzeröse Hautveränderungen mit spontaner Abheilung und monatelanger evtl. sogar jahrelanger Latenz.

Bemerkung: Einige Autoren werten das Krankheitsbild als gutartig!

Vorkommen/Epidemiologie

Prävalenz 0,1/100.000 Einwohner/Jahr. Weltweites Auftreten. Überwiegend bei Angehörigen der kaukasischen Rasse (?); der Anteil an den CTCL beträgt etwa 18%;  

Ätiopathogenese

Unbekannt. Virale Genese? Bei jugendlichen Patienten besteht eine erhöhte Assoziation zu atopischen Erkrankungen.

Manifestation

V.a. Erwachsene;  Alter: 7-83 Jahre, Durchschnittsalter: 39 Jahre (Xiong J et al. 2015), f:m=2,3:1 (nach anderen Quellen: 1:1); sehr selten wird die Erkrankung auch bei Kindern und Jugendlichen angetroffen.

Lokalisation

Rumpf>Extremitäten>Gesicht. Selten betroffen ist die Mundhöhle.

Klinisches Bild

Einzelne (selten mehr als 5, dissmeniertes Auftreten ist möglich aber die Ausnahme), sich innerhalb weniger Tage bildende (Eruptionsphase) rote bis rot-braune oder braun-violette, weich-elastische, schmerzlose, oberflächenglatte flache, rote Papeln.  Diese entwickeln sich (überraschend schnell) zu roten stets schmerzlosen Knoten (bis 2 cm Ø) mit zunächst glatter Oberfläche.

Regelmäßig kommt es unter initialer hämorrhagischer Krustenbildung zu einem torpiden Zerfall der zentralen Knotenpartien. Dadurch entsteht Morphologiewandel! Klinisch imponiert in dieser Entwicklungsphase nur noch ein (dem Untersucher nicht erklärbares) unterschiedlich tiefes, meist (überraschend) gering schmerzhaftes Ulkus. Gefahr der Sekundärinfektion (Bild der Pyodermie). Abheilung unter Ausbildung einer wenig spektakulären, hyper(hypo-)pigmentierter Narbe.

Nach 3-8 Wochen spontane Rückbildung unter Ausbildung von Schuppenkrusten.

Histologie

Typ A: Dichtes, diffuses, bis in die Subkutis reichendes, gemischtzelliges Infiltrat aus pleomorphen und anaplastischen lymphoiden Zellen sowie zahlreichen eosinophilen und neutrophilen Granulozyten, Histiozyten und kleinen Lymphozyten. Zahlreiche Mitosen.

Typ B: Bandförmiges dermales, epidermotropes Infiltrat aus kleinen bis mittelgroßen lymphoiden Zellen mit chromatindichten zerebriformen Kernen.

Typ C: Dichtes, diffuses, bis in die Subkutis reichendes Infiltrat aus großen anaplastischen Zellen. Nur wenige eosinophile oder neutrophile Granulozyten, Histiozyten und kleine Lymphozyten. Zahlreiche Mitosen.

Typ D: Dichtes, diffuses, bis in die Subkutis reichendes Infiltrat aus kleinen bis mittelgroßen CD8+ und CD30+ Lymphozyten. Deutliche Epidermotropie. 

Typ E (angioinvasiver Typ): Dichtes, angiozentrisches und angioinvasives, bis in die Subkutis reichendes, gemischtzelliges Infiltrat aus mittelgroßen pleomorphen und anaplastischen lymphoiden Zellen. Nachweis von Nekrosen und Ulkusbildung. Weiterhin eosinophile Granulozyten.

Immunhistologie: Tumorzellen sind positiv für CD3, CD4, CD8, CD25. In Typ A und C exprimieren die anaplastischen Zellen CD30 (s.u. CD-Klassifikation) T-Zell-Rezeptor-Gen-Rearrangement: Nur in vereinzelten Fällen Nachweis der Monoklonalität der T-Zell-Infiltrate.

Differentialdiagnose

  • Lymphom, kutanes T-Zell-Lymphom, großzelliges, CD30-positives: Meist solitärer größerer Knoten; selten gruppierte Knötchen oder Knoten mit Neigung zur Ulzeration. Spontane Regressionen und erneute Rezidive sind möglich (bei bis zu 25% der Patienten).
  • Pityriasis lichenoides chronica: Sehr polymorphes klinisches Bild; initial kleine (meist < 0,5 cm), kalottenförmige, gerötete, derbe, oberflächlich stumpfe oder spiegelnde Papeln, die von einer feinen Schuppe bedeckt werden. Ausrichtung längs der Spannungslinien der Haut. Typisch: Ausbildung einer kompakten, oblatenförmigen, bedeckenden, zentral haftenden Schuppe. Die Erkrankung verursacht bis auf einen leichten bis mäßigen Juckreiz keine Beschwerden. Histologie ist i.A. diagnostisch.
  • Prurigo simplex subacuta: Meist buntes klinisches Bild mit Effloreszenzen unterschiedlicher Akuität "von frisch bis narbig abgeheilt". Typisch ist ein punktueller, unangenehm stechender Juckreiz, der mit einer ebenso umschriebenen und typischen Kratzreaktion (Auslöffeln) beantwortet wird; danach schlagartiges Sistieren des Juckreizes. Histologie schließt die Diagnose "lymphomatoide Papulose" sicher aus.

    Merke! Nicht die "störenden Effloreszenzen" sondern der quälende Juckreiz führt zum Arzt!

  • Pseudolymphome: das klinische Bild ist variabel; meist oberflächenstabile, nicht ulzerierte, wenig symptomatische Papeln. Histologie: meist bunt gemischtes, reifzelliges, B- und T-Zell Muster. Kein CD30+ Infiltrat.
  • Insektenstiche: Meist juckende "artifiziell" wirkende, urtikarielle Papeln und Plaques. Meist kurze Anamnese. Schwierig abzugrenzen bei persistierenden Arthropodenreaktionen. Histologie: wie bei Pseudolymphomen.
  • Syphilis: Anamnese; Histologie und Serologie sind diagnostisch.

Komplikation

  • 40-60% der Patienten erkranken an einer weiteren lymphoproliferativen Erkrankung. Hierbei ist die Erkrankungsrate an Mycosis fungoides besonders hoch (durchschnittlich 78%). Patienten mit lymphomatoider Papulose Typ A sind bevorzugt betroffen (> 90%). Mycosis fungoides kann parallel zur lymphomatoiden Papulose (30-40%) auftreten oder ihr vorausgehen (60-70%).
  • Weitere lymphoproliferative Erkrankungen, die zusammen oder im Anschluss an eine Lymphomatoide Papulose auftreten können, sind großzellige anaplastische Lymphome (12%). Vereinzelt wurde über das Auftreten eines  M. Hodgkin berichtet.

Therapie

Therapie allgemein

Verlauf/Prognose

  • Meist gut, jahrelanger rezidivierender blander Verlauf, mit monatelanger oder jahrelanger Erscheinungsfreiheit.
  • Einschränkung der Lebenserwartung nur durch assoziierte Lymphome (bei bis zu 20% der Patienten entwickeln sich im Laufe von Jahren andere Lymphome: Mycosis fungoides, immunoblastisches oder großzelliges anaplastisches Lymphom, Morbus Hodgkin). Die Mortalitätsrate liegt bei rund 8%.  
  • Für Patienten, die eine lymphomatoide Papulose im Kindesalter entwickeln, ist die Wahrscheinlichkeit an einem Non-Hodgkin-Lymphom zu erkranken 200mal höher als in der Normalbevölkerung.

Literatur
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  1. Dupont A, Thulliez A, Brosens M (1956) Reticulose histiomoncytaire et mycosis fungoide: remarques propos de quatre observations. Arch Belg Dermatol Syphil 12: 263-265
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