Lymphomatoide Granulomatose C83.8

Zuletzt aktualisiert am: 30.11.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

lymphomatoid granulomatosis; Morbus Liebow

Erstbeschreiber

Liebow, Carrington u. Friedman, 1972

Definition

Sehr seltene, granulomatöse Systenerkrankung,  die zu den B-Zell-proliferativen Erkrankungen mit unterschiedlichem malignem Potenzial zählt. Die Erkrankung wird als angiozentrische und -destruktive lymphoproliferative Erkrankung betrachtet. Histopathologisch findet man eine EBV-Assoziation (LMP1) sowie die Expression der Oberflächenmarker CD20 und CD30. Die häufigsten Organmanifestationen sind Lunge, Nervensystem, Niere, Leber und  Haut (Roschewski M et al. 2012).

Manifestation

Meist nach dem 50. LJ auftretend. Männer sind etwa doppelt so häufig betroffen als Frauen. Fälle im Kindesalter wurden berichtet.

Klinisches Bild

  • Das klinische Bild der Hautveränderungen ist uncharakteristisch. Hautveränderungen treten bei rund 45% der Pat. auf: Meist schmerzlose rötlich-braune Flecken, Papeln, Plaques oder Knoten. Selten Erythema nodosum-artige Knoten  mit Tendenz zur Ulzeration.
  • Extrakutane Manifestationen:
  • Lunge: Husten, Kurzatmigkeit, Brustschmerzen, Fieber, Gewichtsverlust, Beteiligung des ZNS (bei 26% der Pat.) Kopfschmerzen, Ataxie, Halbseitenlähmung, Krämpfe
  • Weitere Organbeteiligungen: Leber und Niere

Histologie

In Lunge und Haut zeigt sich eine angiozentrische und angiodestruktive Granulomatose mit vaskulären Proliferaten, weiterhin atypische Lymphozyten, Plasmazellen und Histiozyten; kein Epidermotropismus.

Therapie

Frühzeitige Diagnosestellung und immunsuppressive Therapie sind wesentlich für die Überlebensrate (Langzeitüberlebende ca. 25%). Eine Standardmedikation besteht bisher nicht. Remissionen sind bekannt unter Kombination von Glukokortikoiden wie Prednison (z.B. Decortin H) 1 mg/kg KG/Tag p.o. mit Cyclophosphamid (z.B. Endoxan) 2 mg/kg KG/Tag p.o. mit langsamer Reduktion bei Verbesserung. Andere Autoren favorisieren aggressive Schemata wie z.B. CHOP-Schema, ggf. adjuvante Radiotherapie.

Verlauf/Prognose

Variabeler Verlauf, Spontanremissionen möglich. Häufig Entwicklung eines aggressiven B-Zell-Lymphoms. Tod meist durch respiratorische Insuffizienz.

Hinweis(e)

Bei der lymphomatoide Granulomatose handelt es sich um eine  Erkrankung bei der die Haut ausschließlich monitorische Zeichen für die granulomatöse Systemerkankung liefert. Die Zeichen der Systemerkrankung (Lunge, Niere, ZNS, Leber) müssen frühzeitig erkannt werden, um adäquat therapieren zu können. Die Hautbiopsie wird eine granulomatöse, lymphatische Systemerkrankung bestätigen können.

Fallbericht(e)

Eine 62-jährige Patientin kam  zur Abklärung einer nicht-schmerzenden rot-bräunlichen Plaque  an der Innenseite des linken Knies. Die Läsion bestand seit etwa 8 Monaten mit Tendenz zum Größenwachstum.  Gleichzeitig wiesen Dauerhusten, rezidivierendes Fieber,  Gewichtsabnahme,  sowie deutliche erhöhte Entzündungsparameter auf eine Systemekrankung hin. EBV-Titer serologisch positiv.

Bei der internistischen Duchuntersuchung fiel eine unklaren pulmonalen Raumforderung stationär aufgenommen. Die transbronchiale Biopsie ergab keinen richtungsweisenden Befund. Infolgedessen erfilgte unter dem  V.a. Bronchialkarzinom eine operative Intervention. Die histopathologische Analyse des Resektates ergab schließlich den Nachweis einer lymphomatoiden Granulomatose im Stadium 1–2.  Molekularbiologisch konnte eine EBV-Infektion bestätigt werden.

Der histologische Vergleich von Haut-und Lungenbioptat ergab ein vergleichbares Gewebemuster.  

Literatur
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  1. Beaty MW et al. (2001) Cutaneous lymphomatoid granulomatosis: correlation of clinical and biologic features. Am J Surg Pathol 25: 1111-1120
  2. Cachat F et al. (2003) Lymphomatoid granulomatosis in a renal transplant patient. Pediatr Nephrol 18: 838-842
  3. Caussade P et al. (1985) Lymphomatoide Granulomatose (Lymphomatoid vasculitis) mit Beginn an der Haut. Phleb. Prokt. 14: 121–128
  4. Dunleavy K et al. (2012) Lymphomatoid granulomatosis and other Epstein-Barr virus associated lymphoproliferative processes. Curr Hematol Malig Rep 7:208-215
  5. Gangar P et al. (2015)  Granulomatous Lymphoproliferative Disorders: Granulomatous Slack Skin and Lymphomatoid Granulomatosis. Dermatol Clin 33:489-496
  6. Jenkins TR et al. (1989) Lymphoid granulomatosis: a case for aggressive therapy. Cancer 64: 1362–1365
  7. Liebow AA, Carrington CR, Friedman PJ (1972) Lymphomatoid granulomatosis. Hum Pathol 3: 457-558
  8. Roschewski M et al. (2012) Lymphomatoid granulomatosis. Cancer J 18:469-474.
    Sebire NJ et al. (2003) Isolated EBV lymphoproliferative disease in a child with Wiskott-Aldrich syndrome manifesting as cutaneous lymphomatoid granulomatosis and responsive to anti-CD20 immunotherapy. J Clin Pathol 56: 555-557
  9. Tacke ZC et al. (2014) Childhood lymphomatoid granulomatosis: a report of 2 cases and review of the literature. J Pediatr Hematol Oncol 36:e416-422

 

 

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