Intravaskuläres kutanes T-Zell-Lymphom C49.M

Multisystemerkrankung mit Proliferation multizentrisch auftretender, intravaskulärer Tumorzellinfiltrate, überwiegender Beteiligung des Zentralnervensystems und infauster Prognose trotz Therapie. Es handelt sich um eine sehr seltene Manifestation eines malignen kutanen T-Zell-Lymphoms mit multizentrischer intravaskulärer Proliferation von Tumorzellen (wurden früher fälschlicherweise als atypische Endothelzellen angesehen).

V.a. an Rumpf, unteren Extremitäten und Gesicht auftretend.

Multiple Gefäßverschlüsse und Thrombosierungen. Fast immer Hautbeteiligung: Blau- bis braunrote, unscharf begrenzte, fingernagel- bis handflächengroße Plaques oder Knoten. Variables klinisches Bild. Außerdem meist Befall des Nervensystems mit verschiedenartigen neurologischen Ausfällen. Letztlich kann jedes Organ betroffen sein. Meist Allgemeinsymptome (Fieber, Abgeschlagenheit).

Intravasal gelegene pleomorphe T-Zell-Lymphozyten mit runden oder ovalen chromatindichten Kernen. Blutgefäße im Korium, teils auch in der Subkutis sind dilatiert und vermehrt mit hochgradig pleomorphen, hyperchromatischen Zellen ausgefüllt. Die Zellen können in fibrinösen Thromben eingebettet sein. Immunhistologisch stammen die Zellen von T-Lymphozyten (CD2, CD3, CD43 pos.; Nachweis einer klonalen Lymphozytenpopulation) ab. Sie exprimieren keine für Endothelzellen charakteristischen Antigene.

Lymphom, kutanes B-Zell-Lymphom, intravaskuläres.

Eine Kausaltherapie ist nicht bekannt. Zytostatische Polychemotherapie kann versucht werden.

Infauste Prognose. Der Tod tritt nach wenigen Monaten bis max. 2 Jahren ein. 

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