Lymphom kutanes T-Zell-Lymphom angioimmunoblastisches C84.4

Zuletzt aktualisiert am: 19.06.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

AILD; Angioimmunoblastische Lymphadenopathie; Angioimmunoblastische Lymphadenopathie mit Dysproteinämie; IDD; Immunoblastische Lymphadenopathie; Immunoplastic disease; Lymphadenopathie angioimmunoblastische; Lymphadenopathie immunoblastische; Lymphogranulomatosis X

Definition

Wahrscheinlich zu den peripheren, niedrig malignen T-Zell-Lymphomen gehörendes Krankheitsbild, charakterisiert durch Fieber, generalisierte Lymphknotenschwellung, Hepato-Splenomegalie, hämolytische Anämie, Bluteosinophilie und polyklonale Dysglobulinämie.

Ätiopathogenese

Anfänglich wurde eine abnorme, nicht neoplastische Immunreaktion durch z.B. medikamentös oder viral induzierte Stimulierung des Immunsystems angenommen. Eine klonale Proliferation von T-Lymphozyten in den Lymphknoten von Patienten mit angioimmunoblastischer Lymphadenopathie (AILD) ist zumindest bei einem Teil der Patienten nachgewiesen. Ein Kontinuum zwischen Pseudolymphomen der Haut und kutanem T-Zell-Lymphom wird von einigen Autoren angenommen.

Klinisches Bild

90% der Patienten leiden an einer massiven B-Symptomatik. Fieber, Sturzsenkung, "pseudoentzündliche" generalisierte Lymphknotenschwellung, Hepato-, Splenomegalie, hämolytische Anämie. Hauterscheinungen bei 40% der Patienten, insbes. generalisierter Pruritus, Erytheme, makulopapulöse Exantheme sowie umschriebene Knoten oder Plaques, die an eine Mycosis fungoides erinnern.

Histologie

  • Knotige, perivaskulär angeordnete Infiltrate mit kleinen Lymphozyten (nur selten atypische Lymphozyten mit großen pleomorphen Kernen nachweisbar), eosinophilen Granulozyten, Plasmazellen und Histiozyten in Kutis und Subkutis. Auffällige Vermehrung der Kapillaren mit prominenten, ins Lumen hervorspringenden Endothelien. Strukturzerstörung der Lymphknoten.
  • Immunhistologie: Expression von T-Zell-Markern auf Tumorzellen, insbes. CD4 und EBV-RNA (in Hautinfiltraten selten, in Lymphknoten häufig).

Differentialdiagnose

Therapie

Durch Onkologen. Derzeit gibt es kein einheitliches therapeutisches Vorgehen. Zur Palliation der meist ausgeprägten B-Symptomatik werden initial 80-100 mg/Tag Prednisolon (z.B. Decortin H) p.o., absteigende Dosierung bis zu einer Erhaltungstherapie von 10-15 mg/Tag, nichtsteroidale Antiphlogistika mit oder ohne orale Alkylanzien (Chlorambucil, Cyclophosphamid) sowie T-Zell-Immunsuppressiva (Cyclosporin) empfohlen. Bei ungenügendem Ansprechen Polychemotherapie nach CHOP-Schema, BLAM-Schema oder COP-Schema; s.a.u. Zytostatika. Durch Zugabe von Interferon alfa (z.B. Intron A, Roferon A) Verbesserung der Ansprechrate.

Externe Therapie

Glukokortikoide wie 0,1% Betamethason-Lotio R030 oder 0,25% Prednicarbat (z.B. Dermatop Creme).

Verlauf/Prognose

Ungünstig. Übergang in ein lymphoblastisches Lymphom ist möglich. Zwei Drittel der Patienten sterben innerhalb von 1-2 Jahren.

Literatur
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  1. Krieger RM et al. (1992) Angioimmunoblastische Lymphadenopathie mit Dysproteinämie-als endogenes Ekzem maskiert. Z Hautkr 67: 528-531
  2. Martel P et al. (2000) Cutaneous involvement in patients with angioimmunoblastic lymphadenopathy with dysproteinemia: A clinical, immunhistological and molecular analysis. Arch Dermatol 136: 881-886
  3. Matloff RB et al. (1978) Angioimmunoblastic lymphadenopathy. A generalized lymphoproliferative disorder with cutaneous manifestations. Arch Dermatol 114: 92
  4. Murakami T et al. (2001) Angioimmunoblastic lymphadenopathy-type peripheral T-cell lymphoma with cutaneous infiltration: report of a case and its gene expression profile. Br J Dermatol 144: 878-884
  5. Schotte U et al. (1992) Angioimmunoblastische Lymphadenopathie mit kutanen Manifestationen bei einem 13-jährigen Mädchen. Hautarzt 43: 728-734
  6. Suarez-Vilela D et al. (2003) Angioimmunoblastic lymphadenopathy-like T-cell lymphoma: cutaneous clinical onset with prominent granulomatous reaction. Am J Surg Pathol 27: 699-700

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