Lymphom kutanes NK/T-Zell-Lymphom (Übersicht) C84.4

Zuletzt aktualisiert am: 19.06.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Extranodales NK/T-Zell-Lymphom nasaler Typ; Extranodales NK/T-Zell-Lymphom vom nasalen Typ; Granuloma gangraenescens nasi (s.dort); kutanes NK/T-Zell-Lymphom; lethal midline granuloma; Lymphom kutanes NK/T-Zell-Lymphom; NK/T-cell lymphoma; NK/T-Zell-Lymphom; NK/T-Zell-Lymphom der Haut; polymorphic granulomatosis

Definition

Seltenes, hochmalignes Lymphom, das sich überwiegend von natürlichen Killer-Zellen (NK-Zellen) ableitet. Der Hautbefall erweist sich meist als sekundärer Befall eines ansonsten sich systemisch ausbreitenden Lymphoms. Einige NK/T-Zell-Lymphome des nasalen Typs zeigen eine Assoziation mit dem Epstein-Barr-Virus

Neuerdings wird auf Grund einer häufig nachweisbaren CD123- Expression der Tumorzellen eine Herkunft von unreifen dendritischen Zellen (immature dendritic cells = veiled cells [IDC-Zellen]) postuliert. Da bei einem Teil dieser Lymphome Hinweise für eine Abstammung von T-Zellen bestehen, werden sie in der REAL- und WHO-Klassifikation unter dem Begriff NK/T-Zelltumor geführt.

Einteilung

  • NK/T-Zell-Lymphom, nasaler Typ
  • NK/T-Zell-Lymphom, extranasaler Typ 
  • Hydroa-vacciniforme-artige T-Zell-Lymphom

Vorkommen/Epidemiologie

Häufiger in Asien, Südamerika, Nordamerika auftretend. In Europa selten aber regelmäßig anzutreffen.

Ätiopathogenese

Assoziationen zu Infektionen mit dem Epstein-Barr-Virus sind häufig.

Manifestation

  • Nasaler Befall: Überwiegend bei jüngeren Erwachsenen; Männer sind häufiger als Frauen betroffen.
  • Bei extranasalem Befall: Mittleres Erkrankungsalter ca. 50 Jahre; Männer sind gegenüber Frauen im Verhältnis von 3:2 betroffen. Offenbar keine ethnische Bevorzugung.

Lokalisation

  • Nasale NK/T-Zell-Lymphome (ältere Bezeichnung Granuloma gangraenescens nasi oder lethal midline granuloma of the face): Bevorzugt in Nase und Nebenhöhlen.
  • Extranasale NK/T-Zell-Lymphome: Bevorzugt Haut, Gastrointestinaltrakt, Testis.

Klinisches Bild

  • Nasale NK/T-Zell-Lymphome: Sie gehen häufig mit tumorösen Raumforderungen sowie zentrofazialen Destruktionen einher. Klinischer Beginn mit uncharakteristischem, eitrigem, hämorrhagischem Schnupfen oder Infektionen der oberen Luftwege, Ödem der Nase, Nekrosebildungen an Nasenflügeln und Nasenseptum, Zerstörung der Nasennebenhöhlen, des Siebbeins und der Schädelbasis. Arrosionsblutungen, septikopyämische Komplikationen, Fieberschübe. Später Disseminierung, das Lymphom manifestiert sich dann extranodal an verschiedenen extranasalen Organsystemen. Sekundärer Befall von Lymphknoten ist dagegen selten.
  • Extranasale NK/T-Zell-Lymphome (bevorzugt Haut): Lymphom mit einer relativ schlechten Prognose; mittlere Überlebenszeit: 15 Monate; solitärer oder generalisierter Hautbefall; bevorzugt Stamm oder Extremitäten, selten Gesicht; solitärer Hautbefall bei etwa 60% der Patienten; bei etwa 40% muss mit Befall der Lymphknoten, des Gastrointestinaltraktes und der Knochen gerechnet werden.
  • Eine in Asien und Mittel-/Südamerika bei Kindern und  Adoleszenten auftretende Variante stellt das Hydroa-vacciniforme-artige T-Zell-Lymphom dar, das durch vesikulo-bullöses Läsionen und Gesichtsödemen an lichtexponierten Stellen gekennzeichnet ist. 

Histologie

  • Diffuse Ausbreitung des Lymphominfiltrates, häufig mit angiozentrischem und angiodestruktivem Wachstumsmuster und ausgedehnten Koagulationsnekrosen. Breites Spektrum von Tumorzellen verschiedener Größe bzw. Zellanaplasien. Oft irregulär geformte Zellkerne mit granulärem Chromatin. Bei nasalen NK/T-Zell-Lymphomen wird häufig ein dichtes Infiltrat reaktiver Zellen (Lymphozyten, Plasmazellen, Makrophagen, eosinophile Granulozyten) gefunden. Cave! NK/T-Zell-Lymphome können als entzündliche Erkrankung fehlgedeutet werden; s.a.u. Granuloma gangraenescens nasi (ältere Bezeichnung).
  • Immunphänotyp: CD56 pos. (identisch mit dem neuronalen Adhäsionsmolekül N-CAM); CD4 pos.; CD123 pos.; CD8 neg.(s.a. CD-Klassifikation)
  • Bei extranasalem Befallsmuster zeigte sich bei nahezu fehlender Epidermotropie (in etwa 20% der Fälle nur geringer Epidermotropismus) folgender Immunphänotyp: CD56 pos. (100%); CD20 neg. (100%); CD3 pos. (60%); CD30 pos. (20%); Nachweis von EBV-RNA pos. (30%); MDR1-kodiertes Protein pos. (80%). Hinsichtlich der Prognose scheint nur die Expression von CD30 eine Relevanz zu haben: Wenn CD30 pos. beträgt die mittlere Überlebenszeit > 35 Monate, bei CD30-negativen Formen beträgt die mittlere Überlebenszeit ca. 9,6 Monate).

Diagnose

Klinik, Labor, Histologie, EBV-Nachweis.

Komplikation

Septische Infektionen.

Verlauf/Prognose

Aggressver Verlauf mit mittlerer Überlebenszeit von < 3 Jahre.

Literatur
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