Lympho-kutane Sporotrichose B42.8

Zuletzt aktualisiert am: 12.11.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Lymphocutaneous sportrichosis; Lymphokutane Sporotrichose

Definition

Weltweit auftretende, in Europa sehr selten gewordene, in Entwicklungsländern relativ häufige, subakute oder chronisch verlaufende, auf Haut und Subkutis begrenzte Infektionskrankheit, hervorgerufen durch Erreger des Sporotrix schenkii Komplexes.

Erreger

Der dimorphe Pilz Sporotrix schenckii (Sporotrichon schenckii sensu strictu) ist ein Bodensaprophyt, der in einem Klima mit einer mittleren Temperatur von 20-25C° auf verfaulendem Holz und absterbenden Pflanzen lebt. Insofern tritt die Infektion v.a. bei der ländlichen Bevölkerung auf.

Neben Sporotrix schenckii sensu stricto umfasst der Sporotrichon-Komplex 4 weitere Arten:

  • S.albicans
  • S.brasiliensis
  • S.globosa
  • S.mexicana

Tiere stellen ein Erregerreservoir dar. Ausgehend von Hunden, Katzen, Pferden, Bisamratten, Schweinen, Vögeln, Reptilien (Zoonose)  kann es durch Kratz- oder Bißverletzungen zur Infektion kommen.

Vorkommen/Epidemiologie

Weltweit, Nordamerika, Japan, v.a. Tropen und Subtropen, nur sporadisch in Europa. Die bisher einzige Epidemie trat Mitte des 20. Jahrhunderts in Südafrika bei Minenarbeitern auf, die sich an Grubenholz das von Sporotrix schenckii befallen war, infizierten.

Ätiopathogenese

Inokulation des Erregers durch Hautwunden (z.B. Pflanzenstachel); nachfolgend meist Aszendenz auf dem Lymphweg. Auch Übertragungen durch Insektenstachel oder als Zoonose sind beschrieben.

 

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Lokalisation

Vor allem Hände und Füße, seltener Gesicht.

Klinisches Bild

Tage bis Monate nach einer häufig unbemerkten Verletzung (Verletzungsmykose: z.B. Dornenverletzung - im amerikanischen: rose gardner`s disease) entwickelt sich ein Primärherd, meist eine entzündliche Papel, Papulo-Pustel, ein Ulkus oder kutan-subkutaner Knoten. In der Folge bilden sich bei der lympho-kutanen Infektion, lymphogen fortgeleitet, meist wenig symptomatische, multiple, in Ketten längs der Lymphbahnen angeordnete (lymphogene Verbreitung), bläulichrote oder braune, 0,2-10,0 cm große, glatte oder schuppende, manchmal auch verruköse Papeln, Plaques und Knoten mit Tendenz zur Ulzeration oder mit Entleerung eitrigen Sekretes. Die Läsionen können zu flächigen Knotenkonglomeraten zusammenwachsen.

 

Histologie

Gemischtzellige entzündliche Reaktion der Dermis mit Lymphozyten, Granulozyten, Histiozyten und Plasmazellen. Vereinzelt kleinere und größere Abszesse. Bei zunehmender Dauer der Infektion bildet sich ein zunehmender granulomatöser Entzündungscharakter heraus mit Histiozyten, Plasmazellen und Riesenzellen. In HE-Schnitten können in ca. 30% der Fälle sog. "asteroid bodies" nachgewiesen werden. Diese bestehen aus einer oder mehreren Pilzzellen im Zentrum, die von einem Kranz von stachelähnlichen, roten, eosinophilen Fortsätzen umgeben sind (s. Splendore-Hoeppli-Phänomen). Pilzzellen werden meist nur in der akuten Phase der Infektion gefunden. Die Zellen von S. schenckii sind im Gewebe 2-10 µm groß, sowohl hefeähnlich rund bis oval, auch länglich (die länglichen Elemente werden auch "cigar bodies" genannt). Empfehlenswert ist der Nachweis mittels Grocott-Färbung.

Diagnose

Klinik mit lymphogener Anordnung der Läsionen.

Histologie: bis zum Nachweis sind oft sind mehrfach Probeentnahmen zum Nachweis der Erreger erforderlich.

Leichte Anzucht des Erregers bei Zimmertemperatur aus Abstrich von Sekret oder aus Bioptatmaterial. Es kommt zu blütenartig angeordneten Konidien auf Hyphenstielen (Margaritenformen).

Differentialdiagnose

Tuberculosis cutis luposa; Syphilis; kutane Leishmaniose; Chromomykose; Nocardiose

Therapie

Literatur
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  1. de Beurmann CL, Gougerot H (1912) Les sporotrichoses. F. Alcan, Paris
  2. Eisfelder M et al. (1993) Erfahrungen mit 241 Sporotrichose-Fällen in Chiba/Japan. Hautarzt 44: 524-528
  3. Gottlieb GS et al. (2003) Disseminated sporotrichosis associated with treatment with immunosuppressants and tumor necrosis factor-alpha antagonists. Clin Infect Dis 37: 838-840
  4. Kohler A (2000) Sporotrichosis--fixed cutaneous and lymphocutaneous form. Hautarzt 51: 509-512
  5. Lutz A, Splendore A (1907) Sobre uma mycose observada em homens e ratos (Contribuição para o conhecimento das assim chamadas sporotricoses). Rev Med São Paulo 10: 443-450
  6. Nenoff P (2010) Sporotrichose. In: Plettenberg A, Meigel W, Schöfer H (Hrsg) Infektionskrankheiten der Haut, S. 199-200. Thieme Verlag, Stuttgart
  7. Orofino-Costa R et al. (2017) Sporotrichosis: an update on epidemiology, etiopathogenesis, laboratory and clinical therapeutics.An Bras Dermatol 92:606-620.
  8. Secchin P et al. (2017) Cutaneous Nocardiosis Simulating Cutaneous Lymphatic Sporotrichosis.
  9. Case Rep Dermatol 9:119-129.
  10. Verma S et al. (2019) Lymphocutaneous Sporotrichosis of Face with Verrucous Lesions: A Case Report.Indian Dermatol Online J 10:303-306.

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