Lymphangioma circumscriptum D18.1

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Lymphangioma circumscriptum cutis; Lymphangioma circumscriptum cysticum; Lymphangioma simplex

Definition

Mikrozystische, kutan oder kutan/subkutan lokalisierte, zirkumskripte lymphatische Gefäßektasie  (s.a. Vaskuläre Malformation, s.a. Lymphangioma cavernosum) mit dilatativen Lymphgefäßen. Ursächlich liegt dem Lyphangioma circumskriptum  eine angeborene (Malformation) oder erworbene (meist postoperativ oder nach lokaler Radiotherapie) Störungen des Lymphabflusses, die zu den klinisch erkennbaren, meist dichtstehenden Bläschen mit wasserklarem (seltener rötlichem oder blau-rötlichem) Inhalt führt. 

Vorkommen/Epidemiologie

m:w=6:4;

Ätiopathogenese

  • Primäres Lymphangioma circumscriptum: lymphatische Malformation (die dermalen Lymphektasien stehen häufig mit subkutan gelegenen Zisternen in Verbindung, die als Anteile des embryonalen Lymphgefäßsystems keinen Anschluss an die übrigen Lymphgefäße erhielten). Der erhöhte intravasale Druck führt schon vor der Geburt oder in den ersten Lebensjahren zur Ausweitung v.a. der papillären Lymphgefäße.
  • Sekundäres (reaktives) Lymphangioma circumscriptum: Auftreten nach Radiatio, postoperativ bei Lymphknotenausräumung (bis zu jahrzehntelange Latenz). Häufig mit Lymphödem vergesellschaftet.

Manifestation

  • Primäres Lymphangioma circumscriptum: Meist angeboren oder in den ersten Lebensjahren auftretend; seltener Erwachsene.
  • Sekundäres Lymphangioma circumscriptum: Meist bei älteren Erwachsenen.

Lokalisation

Lokalisationen in einem größeren Kollektiv (n=29): Anal-/Perianalregion (25%), Extremitäten (20%), Zunge (15%), Vulva (10%), Skrotum (10%).

Klinisches Bild

Dicht stehende, bis 1-3 mm große, dickwandige, sagokorn- oder froschlaichartige, langsam an Größe zunehmende Zysten. Bei längerem Bestand warzenähnlicher Aspekt. Häufig Einblutungen, die nur sehr langsam resorbiert werden, so dass der Eindruck eines Hämangioms oder Hämatolymphangioms entstehen kann.

Histologie

  • Zahlreiche den Papillarkörper ausfüllende Lymphgefäße mit optisch leerem Lumen oder mit einzelnen Erythrozyten ausgefüllt. Die Gefäßwände sind frei von Perizyten. Keine Mitosen. Immunhistologie: Endothelien pos. für CD31.
  • Tiefe Lymphangiome haben muskulär aufgebaute Wandsegmente.

Komplikation

Häufig kommunizieren oberflächliche Lymphangiome mit tiefer gelegenen Anteilen.

Operative Therapie

Exzision bei kleineren läsionalen Arealen falls von der Fläche her möglich. Alternativ: Diathermie (ggf. Sticheln mit Diathermienadel). Versuch mit ablatierenden Lasern (z.B. mit Erbium-YAG-Laser, Argon-Laser, CO 2 -Laser) oder Kryochirurgie (2facher Therapiezyklus im offenen Sprayverfahren) sind aussichtsreich. In Anbetracht der oft tief reichenden Veränderungen sind Erfolge bei den oberflächlichen Verfahren begrenzt.

Verlauf/Prognose

Harmlos, kein Übergang in Lymphangiosarkom beschrieben.

Literatur
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  8. Savas JA et al. (2013) Carbon dioxide laser for the treatment of microcystic lymphatic malformations (lymphangioma circumscriptum): a systematic review. Dermatol Surg 39:1147-1157.
  9. Weyers W et al. (1990) Lymphangioma circumscriptum cysticum nach chirurgischer und radiologischer Therapie. Hautarzt 41: 102–114

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