Lymphangiom progressives D18.10

Zuletzt aktualisiert am: 17.11.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Acquired benign lymphangioendothelioma; Benignes Lymphangioendotheliom; Benign lymphangioendothelioma; Lymphangioendotheliom beniges; Lymphatic malformation, Lymphangioma, Low-flow lymphatic malformation; Progressive Lymphangioma; Progressives Lymphangiom

Definition

Erworbene gutartige Proliferation oberflächlicher Lymphgefäße.

Vorkommen/Epidemiologie

Selten.

Manifestation

Beginn in der Kindheit oder im frühen Erwachsenenalter.

Lokalisation

Meist an Stamm und/oder den Extremitäten auftretend; auch die Genitalien können einbezogen sein.

Klinisches Bild

Erste Veränderungen werden als rötlich-brauner, schmerzloser Fleck beobachtet. Allmähliches, aber permanentes Größenwachstum bis zu einer leicht elevierten Plaque von einer Größe bis zu 30 cm. Beschrieben sind Fälle von exzessiv ausgedehnten erworbenen Fällen mit Befall von Abdomen, unterer Extremitäten sowie der Genitalien (Larkin SC et al. 2018).

Histologie

Betont horizontal orientiertes Wachstum von unterschiedlich dilatierten Lymphgefäßen in der oberen und mittleren Dermis. Infiltrierendes Wachstumsmuster, wobei stellenweise Adnexen oder Gefäße umflossen werden (Promontoriumszeichen!). Fehlen von endothelialen Kernatypien, Mitosen oder Multilayering. Fokale endotheliale Hobnail-Bildung ist möglich.

Therapie

Offenbar ist systemisch appliziertes Sirolimus in der Lage die Progression der lymphatischenMalformation zu stoppen oder partielle Remissionen zu erzielen (Wiegand S et al. 2017).

Externe Therapie

Salman A et al. (2017) berichteten über ein Sistieren des Größenwachstums nach Applikation einer 5% Imiquimod-Creme.  

Literatur
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  1. Larkin SC et al. (2018) A case of extensive acquired progressive lymphangioma. Pediatr Dermatol 35:486-489.
  2. Salman A et al. (2017) Acquired progressive lymphangioma: Case report with partial response to imiquimod 5% cream. Pediatr Dermatol 34:e302-e304.
  3. Wiegand S et al. (2017) Treatment of Lymphatic Malformations with the mTOR Inhibitor Sirolimus: A Systematic Review. Lymphat Res Biol 16:330-339.

 

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

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