Lupus pernio D86.34

Zuletzt aktualisiert am: 13.03.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Alle Autoren

Synonym(e)

Großknotige Sarkoidose

Erstbeschreiber

Besnier, 1889

Definition

Seltene, plaque - oder knotenförmige Form der Sarkoidose mit blauroten, frostbeulenartigen 3,0-5,0 cm großen Plaques oder Knoten  an Wangen, Ohrläppchen und Nase.

Klinisches Bild

An Wangen, Nase, Stirn und Ohrläppchen bis 5,0 cm große, unscharf begrenzte, runde oder ovale, tief rote, bei tieferen Außentemperaturen rotblaue Plaques oder leicht elevierte, oberflächenglatte feste Knoten. Keine wesentliche subjektive Symptomatik. Bei längerem  Bestand kann die Oberflächenstruktur sich unregelmäßig pflasterartig verändern.

Weiterhin besteht bei langjähriger Bestandsdauer die Gefahr von Ulzerationen der Läsionen, was bei ihrem Sitz an Nase und Oberlippe zu Nasenseptumdefekten und damit verbundenen Instabilitäten des knorpeligen Nasengerüstes führen kann .

Therapie

S.u. Sarkoidose.

Verlauf/Prognose

Es gibt Mitteilungen darüber, dass diese Form der Sarkoidose häufiger mit einer Sarkoidose interner Organe, insbesondere des oberen Respirationstraktes und der Lungen verknüpft sein soll (monitorisches Zeichen).  

 

Hinweis(e)

Bemerkung: Der Begriff "Lupus pernio" hat u.E. nur noch historische Bedeutung. Es wird  vorgeschlagen, diesen Begriff in einem Diagnosetableau nur noch in Klammern zu fürhen, zumal für die großknotige faziale Beteiligung eine syndromale Besonderheiten gegenüber anderen großknotigen Sarkoidose-Lokalisationen nicht gesichert ist (Anjaneyan G et al. 2013).

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Anjaneyan G et al. (2013) Lupus pernio without systemic involvement. Indian Dermatol Online J 4:314-317. 
  2. Besnier E (1889) Lupus pernio de la face; synovites fongueuses (scrofulo-tuberculeuses) symétriques des extrémités superieures. Annales de dermatologie et de syphilographie (Paris) 2nd series; 10: 333-336
  3. Ishak R et al. (2015) Cutaneous sarcoidosis: clinicopathologic
  4. study of 76 patients from Lebanon. Int J Dermatol 54:33-41
  5. Mizuno K et al. (2015) Lupus pernio with 2 years of preceding symptomatic gastric sarcoidosis. J Dermatol 42:330-331
  6. Shah A et al. (2014) Lupus pernio--a patient case study. J Vis Commun Med 37(1-2):19-23
  7. Vashisht D et al. (2014)  Lupus pernio. Med J Armed Forces India 70:281-283

Weiterführende Artikel (1)

Sarkoidose der Haut;

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Abschnitt hinzufügen

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 13.03.2018