Lupus miliaris disseminatus faciei L71.8

Zuletzt aktualisiert am: 20.11.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

disseminated follicular lupus (Tilbury Fox); Tuberculosis cutis miliaris disseminata faciei; Tuberculosis lupoides miliaris disseminata faciei

Erstbeschreiber

Fox, 1878

Definition

Selbstlimitierende Erkrankung mit disseminierten Papeln im Gesicht, deren Eigenständigkeit nicht unumstritten ist.

Ätiopathogenese

Wahrscheinlich polyätiologische Hautreaktion ohne Beziehung zur Tuberkulose (Tuberkulintest negativ, keine Organtuberkulose nachweisbar).

Diskutiert wird eine (überwiegend epitheloidzellige) granulomatöse Form der Rosazea und damit die Identität mit der lupoiden Rosazea. Die letztere Vermutung dürfte in erster Linie zutreffen.  

Manifestation

30.-50. LJ.

Lokalisation

Vor allem Gesicht (mittlere Stirn, Augenlider, Wangen, Kinn, perioral), auch Hals, Kapillitium, selten Stamm.

Klinisches Bild

Chronisch persistierende, disseminierte, häufig symmetrisch angeordnete, 0,2-0,4 cm große, blau- bis bräunlich-rote, halbkugelige, feste (meist follikuläre) Papeln oder auch Papulopusteln. Diaskopisch: Lupoides Infiltrat. Manchmal wird Juckreiz oder Brennen der Gesichtshaut angegeben.

Histologie

Fleckförmige, dichte, überwiegend follikuläre, seltener perivaskuläre Infiltrate aus Lymphozyten, neutrophilen Granulozyten, Epitheloidzellen mit Riesenzellen, Lymphozyten und Plasmazellen. Weitgestellte Blut- und Lymphgefäße, Ödem der Dermis. Es besteht eine Tendenz zur entzündlichen Infiltration des Follikelepithels. Die Follikel selbst können erweitert sein und (manchmal zahlreiche) Follikelmilben enthalten.

Vier Stufen der perifollikulären Entzündungsreaktion wurden beschrieben:

  • Epitheloidzellgranulome mit zentraler Nekrose
  • Epitheloidzellgranulome mit zentraler Nekrose (sarkoidal/Fremdkörperreaktion)
  • Epitheloidzellgranulome mit Absezessen
  • Nicht-granulomatöse, nicht-spezifische perifollikuläre entzündliche Infiltrate.

Differentialdiagnose

  • Die Lupoide Rosazea oder die Lupoide periorale Dermatitis können nicht als "echte" Differenzialdiagnose gesehen weren, da die beide Krankheitsbilder wahrscheinlich identisch sind.
  • Acne vulgaris (jüngere Altersgruppe, meist pustulös, Nachweis von Komedonen und frischen follikulären Pusteln)
  • kleinknotige Sarkoidose (histologisch fehlen Nekrosezonen)
  • papulosquamöse Syphilide (Ausschluss durch serologische Untersuchungen; klinisch fehlt stets der follikuläre Bezug der Syphilide; meist tastbare Lymphknoten, Syphilide der Handflächen).

Therapie

Verlauf/Prognose

Evtl. chronischer Verlauf über 1-2 Jahre. Abheilung unter Hinterlassung zarter atrophischer Närbchen.

Tabellen

Lokal wirksame Antibiotika in der Behandlung des Lupus miliaris disseminatus faciei

Wirkstoff

Zubereitungsform

Beispielpräparate

Tetracyclin

3% Salbe

Imex Salbe, Achromycin Salbe

Erythromycin

2% Lösung

Aknemycin Lösung

1% Emulsion

Aknemycin Emulsion

2% Salbe

Aknemycin Salbe

Clindamycin

1% Gel

Zindaclin, Basocin Akne-Gel

1% Lösung

Basocin Akne-Lösung

Fallbericht(e)

  • Der 42-jähringe Patient litt seit etwa 1/2 Jahr an disseminierten Papeln im Gesicht; er war ansonsten hautgesund. Keine Akneanamnese.
  • Befund: Disseminierte, zentrofazial akzentuierte, 0,1-0,4 cm große, bräunlich-rote, feste, vereinzelt zerkratzte, follikuläre Papeln und wenige Papulopusteln. Diaskopisch: Lupoides Infiltrat. Der Pat. klagte über leichten Juckreiz. Letztlich war der Befund in erster Linie kosmetisch störend. Histologisch zeigten sich ein tuberkuloides Granulom mit zentraler Nekrose sowie fleckförmige lymphozytäre Infiltrate. In Serienschnitten Nachweis eines rupturierten Follikels.
  • Therapie: Minocyclin 100 mg/Tag p.o. über 6 Wochen ohne Erfolg. Lokal 2% getönte Metronidazol-Creme. Umstellung auf Isotretinoin, initial 20 mg/Tag p.o. und in Folge 10 mg jeden 2.Tag. Darunter allmähliche Beruhigung des Krankheitsbildes.

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Al-Mutairi N (2011) Nosology and therapeutic options for lupus miliaris disseminatus faciei. J Dermatol 38:864-873
  2. Berbis P et al. (1987) Lupus miliaris disseminatus faciei. Efficacy of isotretinoin. J Am Acad Dermatol 16: 1271-1272
  3. Fox T (1878) Lupus miliaris disseminée ou lupus folliculaire. Lancet 2: 75
  4. Sehgal VN et al. (2005) Lupus miliaris disseminatus faciei part II: an overview. Skinmed 4:234-238

  5. Sehgal VN et al. (2005) Lupus miliaris disseminatus faciei. Part I: Significance of histopathologic undertones in
    diagnosis. Skinmed 4:151-156

  6. Stieler W et al. (1988) Lupus miliaris disseminatus faciei. Akt Dermatol 14: 4-6
  7. Takiwaki H et al. (2003) Differences between intrafollicular microorganism profiles in perioral and seborrhoeic dermatitis. Clin Exp Dermatol 28: 531-534
  8. van de Scheur MR et al. (2003) Lupus miliaris disseminatus faciei: a distinctive rosacea-like syndrome and not a granulomatous form of rosacea. Dermatology 206: 120-123

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